自身免疫性脑炎中国专家共识解读ppt课件.pptVIP

自身免疫性脑炎中国专家共识 解读 2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被陆续发现。 经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害。 广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴。 边缘性脑炎(limbic encephalitis) 边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。 LE的临床类型 对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395 2 AMLE 中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期 本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。  自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体 1 临床分类 2 临床表现 推荐意见 3 诊断流程与诊断标准 3.1 AE的诊断流程 AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。 自身免疫脑炎的临床评估程序 自身免疫脑炎的临床评估程序 3.2 AE诊断条件 3.2 AE诊断条件 3.2 AE诊断条件 3.3 诊断标准 推荐意见： AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。 4 各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断 4.1 抗NMDAR脑炎 4.2 抗LGI1脑炎 4.3 抗GABABR抗体相关脑炎 4.4 抗IgLON5抗体相关脑病 4.5 抗CASPR2抗体相关脑炎 5 鉴别诊断 6 治疗 6.1 免疫治疗 抗NMDAR脑炎患者 肿瘤阳性 切除肿瘤 激素+IVIg 或激素+血浆交换 口服激素减量每年肿瘤排查 肿瘤阴性 激素+IVIg 或激素+血浆交换 口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查 二线免疫治疗： 利妥昔单抗 或静脉环磷酰胺、 口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查 其他免疫治疗 长程免疫治疗 肿瘤排查 效果良好 效果良好 效果良好 效果差、无效 效果差、无效 酌情重复一线免疫治疗 6.1.1 糖皮质激素： 一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为： 甲泼尼龙1000 mg/d ×3， 500 mg/d ×3， 而后可减量为甲泼尼龙40～80 mg/d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1 mg/kg/d × 2周(或者口服甲泼尼龙，按5mg醋酸泼尼松＝4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5mg。 对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。口服激素总疗程为6个月左右。在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。 6.1.2 IVIg： 根据患者体重按总量2g/kg,分3-5d静脉滴注。对于重症患者，建议与激素联合使用，可每2-4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性AE患者。 6.1.3 血浆交换： 可与激素联合使用。在静脉注射免疫球蛋白之后不宜立即进行血浆交换。血浆交换可能难以作用于鞘内自身抗体合成。对于脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例，血浆交换疗效有待证实。  6.1.4 利妥昔单抗： 按375 mg/m2体表面积静脉滴注，每周1次，根据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3-4次，至清除外周血CD20细胞为止。如果一线治疗无显著效果，可以在其后1-2周使用利妥昔单抗。国外抗NMDAR脑炎患者采用利妥昔单抗的比例在50%以上。在国内，该药用于AE属于超说明书用药，需要尊重患方的自主决定权，履行知情同意与药事程序，并注意其加重感染的风险与不良反应。 6.1.5 静脉注射环磷酰胺： 按750 mg/m2体表面积，溶于100 ml生理盐水，静脉滴注，时间超过1h，每4周1次。病情缓解后停用。 6.1.6 吗替麦考酚酯： 口服剂量1000-2000 mg/d，至少1年。主要用于复发的患者，也可