第十四章+淋巴细胞增生性疾病3.ppt

第十四章 淋巴细胞增生性疾病 第一节 急性淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞白血病（ALL） 是起源于骨髓中淋巴干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病。 恶变淋巴细胞的分化成熟过程停滞，凋亡调节异常，以致该克隆无限制地增值，并挤压正常造血组织。 我国ALL占全部白血病的24%，主要见于儿童，为小儿肿瘤发病率的首位。 一、分 类 急性淋巴细胞白血病——分3型 L1——以小细胞为主 L2——以大细胞为主 L3——以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见 二、病 因 病因不清 1、遗传及家族因素 5%的ALL病例与遗传因素有关 2、环境因素 电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定；化学物质（烷化剂等）；病毒感染等 3、获得性基因改变 三、临床表现 贫血 发热 出血 器官和组织浸润的表现 贫 血 约2/3患者在确诊时有中度贫血 某些ALL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血 发 热 半数以上患者以发热起病 可以是低热，也可以是高热 38.5℃常提示继发感染 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎等 皮肤粘膜感染、胃肠道感染、泌尿系感染等 出 血 约1/3以上患者起病时伴出血倾向 未并发弥散性血管内凝血（DIC）而死于出血者占38～44% 并发DIC而死于出血者占20～25% 可发生各系统出血 严重者可发生颅内出血 器官和组织浸润的表现 淋巴结肿大 50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大 肝脾肿大 以ALL最为显著 表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦 中枢神经系统白血病 急淋最常见 常发生在缓解期，也可发生在活动期 轻者无症状或轻度头痛 重者：脑膜炎表现，但不发热 可引起：压迫和浸润视神经——失明 视网膜浸润——出现盲点 骨骼和关节疼痛：胸骨压痛 眼部：眼球突出、复视 口腔和皮肤：牙龈增生 四、实验室检查 除血红蛋白及血小板减少外，患病早期白细胞亦可减少，随后增多，但一般不会超过 100×109/L 。 T-ALL白细胞明显增多；早期B-ALL常表现为全血细胞减少及骨髓再生不良 1/3患儿可有血清免疫球蛋白减少 胸部X线检查可见T-ALL患者半数以上有纵膈包块，为其较特异的临床表现 五、诊 断 临床表现 形态学是诊断ALL的主要依据 据WHO诊断标准，骨髓中幼稚淋巴细胞比例在20%以上即可诊断为ALL。 免疫分型是ALL诊断的主要部分，对ALL的治疗和预后也有指导作用 B-ALL约占成人ALL的75%，T-ALL约占25% 细胞遗传学检查在ALL的诊断、治疗和预后判断上具有重要价值 几乎所有的ALL中发现染色体异常 六、治 疗 1、一般治疗 防治感染：培养、静脉给药、足量 纠正贫血 控制出血： 使血小板维持在30×109/L左右 防治高尿酸血症：多饮水 维持营养 2、化学治疗 目的——达到完全缓解并延长生存期 原则——早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化 应用——每一疗程持续7～10天，间歇2周再用第二疗程 诱导缓解治疗→完全缓解→巩固治疗→维持治疗（至少2年） 完全缓解 白血病的症状和体征消失 血象：Hb≥100g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常 3、造血干细胞移植 有HLA匹配的同胞供者造血干细胞移植已应用于治疗各种类型的成人ALL 第一次缓解期内进行 患者年龄小于50岁为宜 七、预 后 总的来说，预后较差。 各亚型临床疗效差别很大。 未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。 经过合理治疗，大于≥1岁和≤9岁的儿童相对预后较好 成人多倾向以35岁为界 第二节 慢性淋巴细胞白血病 一、概述 慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。 二、病因 1、年龄因素 90%患者50岁，男性略多于女性； 2、遗传因素 CLL发病率与种族有关,欧美发病率高， 亚洲各国相对较少 3、细胞遗传学异常 CLL患者中有50%表现克隆性染色体异常 三、临床表现 1、90%患者50岁，男性略多于女性； 2、起病十分缓慢，无自觉症状； 3、早期：乏力、疲倦； 4、后期：食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血； 5、晚期：贫血、血小板减少、紫癜； 6、淋巴结肿大、脾大（50%--70%）； 7、8%患者并发自身免疫性溶血性贫血； 8、感染 淋巴结肿大 肝脾肿大