胸部少见疾病影像诊断_1ppt课件.pptVIP

胸部少见疾病影像诊断;肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血;肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。 ;Wegeners granulomatosis;WEGER GRANULOMA;Wegeners granulomatosis ;肺Wegener肉芽肿;Godman 提出WG必须满足三个条件: 上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c－ANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。 ;肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM);Date;PLAM 女 31 胸水;肺淋巴管平滑肌瘤病;;Date;Date;肺嗜酸性肉芽肿; 女性，28岁。多尿、闭经，开胸活检证实肺嗜酸性肉芽肿 蜂窝肺，中上肺为主 有明显囊壁，薄而光整，多小于2mm;;Langerhans cell histiocytosis 男性19岁，轻度咳嗽7天。 ;Date;肺嗜酸性肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病及肺气肿均是产生囊样肺实质改变的疾病。与肺气肿相比，此二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。 根据囊肿分布可鉴别这两种疾病。肺嗜酸性肉芽肿分布以上肺野特别明显，向下至肋膈角区则逐渐减少，而肺淋巴管肌瘤病的囊肿呈全肺弥漫分布。;肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）;男 40Y 气促,咳嗽9月,加重4月 ;CT表现;Date;③蝶翼征（bat-wing sign）：X线表现两侧肺门旁广泛模糊片状影，呈蝶翼状分布。 ④“碎石路”征：由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常，这一表现具有特征性。;Date;男37岁，右上腹痛伴恶心二天。;Date;呼吸道淀粉样变性;呼吸道淀粉样变性;肺淀粉样变性 ;Date;肺曲菌病影像表现;Date;包虫病影像学表现;Date;Date;鉴别诊断;患者，女性，50岁。咳嗽1周，为刺激性干咳，无痰。;影像学表现：边缘光滑的类圆形肿块，???边可见“空气新月征”，“血管纠集征”。增强扫描，可见明显均匀强化。;Date;Date;硬化性血管瘤;肺结节病 ;Date;肺结节病;Date;肺结节病CT表现：;Date;Date;Date;肺隔离症（pulmonary seguestration）;肺隔离症 CT表现：;Date;Date;肺出血肾炎综合征Goodpasture综合征;Date;什么是肺母细胞瘤？;肺母细胞瘤;患儿，5岁，男性呼吸困难，发烧数周抗炎治疗数周无效;;小儿肺母细胞瘤;成人肺母细胞瘤;谢谢！