Shanghai vWD 2010年14届血栓止血瑞金培训班ppt课件讲义 血管性血友病的诊断与.pptVIP

1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP，desmopressin，商品名弥凝）促进内皮细胞释放vWF，同时通过间接机理促进因子Ⅷ释放或因vWF增加而使血浆因子Ⅷ水平增高，同时出血时间缩短。常规剂量为0.3μg/kg，在注射后30分钟内血浆因子Ⅷ与vWF升高3~5倍，12~24小时后可重复给药一次。弥凝对１型vWD有良好的治疗效果，对2A与2N型可使血浆因子Ⅷ水平暂时增高，对2M型反应不佳。在2B型患者弥凝可能导致血小板减少，应视为禁忌。3型应用弥凝无效。 The obvious advantage of this compound is that it is relatively inexpensive and carries no risk for transmitting blood-borne infectious agents. Because the response in each patient is consistent on different occasions, a test dose of desmopressin administered at the time of diagnosis helps to establish the individual patterns of response. Infusions can be repeated every 12 to 24 hours, if necessary. Side effects of desmopressin are usually mild tachycardia, headache, and flushing. Hyponatremia and volume overload are relative rare. 血浆制品 ①新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，但大量输入血浆导致血容量过大；②因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）浓缩剂。所用剂量依具体情况而定；③不同厂家的因子Ⅷ-vWF浓缩剂中因子Ⅷ/vWF比例不同（华南-绿十字-萊氏），应根据特性选用；④基因重组的因子Ⅷ不含vWF，对vWD无治疗作用； 血浆制品 ⑤冷沉淀剂含因子Ⅷ与vWF浓度较血浆高10倍，但目前使用的冷沉淀剂无法灭毒，因此有感染疾病（特别是肝炎与艾滋病）的潜在危险； ⑥如果3型vWD患者出血未控制，出血时间延长，可在用因子Ⅷ-vWF浓缩剂后立即输给4~5×109血小板，有加强止血的效果。⑦欧洲已有高纯度vWF制品，但损失部分活性。 抗纤溶药物如氨基乙酸，氨甲苯酸与氨甲环酸等通过与纤溶酶原结合而抑制其活化，保护血块不被溶解而起止血作用。单用抗纤溶药物对不严重的粘膜出血有一定的止血效果，在手术时可与弥凝或血浆制品合用。 We wanted to raise the general awareness in the medical community that theres a spectrum of bleeding disorders, and that even mild forms of von Willebrand disease may have implications at the time of surgery, menstruation, and childbirth. Andra James 女性VWD患者的特殊情况及处理 女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况，发生出血的机会较多，因此在临床统计资料上女性患者占60%以上。往往从月经初潮时即有此现象并可导致缺铁性贫血。13%月经过多妇女的病因为VWD。因此对不明原因的月经过多者要注意VWD的可能性。少数妇女在排卵后发生黄体出血，引起腹痛。 * 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * 苏州大学附属第一医院 江苏省血液研究所 王兆钺 血管性血友病（von Willebrand disease， VWD）是一种由于血管性血友病因子（von Willebrand factor， VWF）质或量异常所引起的最常见的遗传性出血性疾病，发病率约1/10,000。由于vWD 的类型不同，临床症状轻重不等。轻者仅在拔牙或其他小手术后出血不止，或在家系调查时才被发现。但重症（3型）患者出血明显，也可像血友病那样发生自发性关节与肌肉出血 。 VWF由血管内皮细胞合成，贮存于Weibel-Palade小体内，骨髓巨核细胞也合成VWF，并贮存在α颗粒中。VWF单体由2050个氨基酸残基组成，在内皮细胞内聚合为超大分子量的VWF多聚体，释放入血后经VWF裂解