新生儿先天性心脏病的诊断与治疗ppt课件.ppt

新生儿先天性心脏病的诊断与治疗 上海第二医科大学 新华医院 上海儿童医学中心 小儿心胸外科 曹鼎方 概 述 1/3先心病死于新生儿期， 1/2以上死于1岁内 先心病发病率0.7-0.8% 新华医院113例死亡先心病， 新生儿53.5%，3个月内67% 概 述 病因未明：遗传因素、环境因素相互作用 CHD 8% 染色体异常或单基因缺陷 2% 环境因素 90% 多因子遗传 概 述 环境因素： 妊娠3月内服抗惊厥药、镇静药、抗癌药、激素等 感染风疹：PDA； 柯萨奇病毒：TGA、VSD、COA 代谢紊乱：糖尿病、高钙血症 胎儿血液循环特点 “左路”(Via Sinister)： 静脉导管 胎盘 脐静脉 门静脉 肝循环 肝静脉 下腔静脉 右房 经欧氏瓣 卵园孔 左房 左室 升主动脉 冠状动脉、头臂动脉 “右路”(Via Dexter)： 上腔静脉 右房 右室 肺动脉 动脉导管 降主动脉 脐动脉 胎盘 出生后循环途径改变 一、肺循环阻力下降，肺动脉血 肺 二、卵园孔关闭 三、动脉导管关闭 四、静脉导管关闭 胎儿循环 成人循环 6条通路关闭：脐动脉2，脐静脉， 静脉导管，PFO，PDA 过渡循环（生后至5日） 先心病对过渡循环影响： 1，肺血流量增多伴肺高压：左向右分流 2，肺血流量减少伴肺高压：左心梗阻型 3，肺血流量减少不伴肺高压：右室流出道梗阻 4，复杂型先心病：完全性大动脉转位 过渡循环（生后至5日） 监测异常过渡循环： 1，肺血管阻力：(1)临床P2分裂（2）ECG：TV1 直立4天：右室高电压。TV6倒置：PDA，LV 容量负荷增加。 2，动脉导管未闭杂音消失 3，动脉血氧饱和度降低：右向左分流 新生儿心血管系统特点 1，心脏：位较高，心房、心耳、心脏相对 较大，占体重0.8%，成人0.5%，心血容 积20ml； 2，动脉、毛细血管内径较大：尤肺、肾、 肠、皮肤；管径：新生儿 A:V=2:1， 年长儿 1:1 3，神经分布，交感占优势； 4，心率、血压、血循环时； 5，循环血液量：新生儿149ml/kg，乳儿 75-101ml/kg 新生儿心脏病诊断方法 一、病史 （一）紫绀：中央型、周围型和混合型， 右向左分流型 鉴别：1，早产或成熟新生儿理特点 2，继发于肺部疾患 3，中枢神经系统疾患 4，休克和败血症 5，先天性高铁血红蛋白血症 新生儿心脏病诊断方法 （二）心衰 （三）缺氧发作，机理 （四）紫绀出现时间 生后即现：TGA，PA，TA，TAPVC，HRHS等 较晚：TOF，PS 新生儿心脏病诊断方法 二、体检 （一）一般神态 （二）紫绀 （三）呼吸类型：过度呼吸：RVOTO，TGA； 气促：肺静脉梗阻，左心梗阻 （四）心音 （五）杂音：生理杂音：40%新生儿，24-48小时 （六）脉搏搏动 （七）肝肿大 （八）周围水肿 新生儿心脏病诊断方法 二、X线检查 （一）肺血多少 （二）心房位置 （三）心影： 靴形：法乐氏四联症 蛋形：完全性大动脉转位 雪人样心：完全性肺静脉异位引流(心上型） 球形心：三尖瓣下移 方形心：三尖瓣闭锁 升主动脉突出：主动脉瓣狭窄 肺动脉干突出：肺动脉瓣狭窄 新生儿心脏病诊断方法 四、ECG检查 电轴右偏：大部分紫绀型CHD 电轴左偏：TA，PA，HRHS，SV等 五、吸氧试验：心源性，肺源性 六、超声心动图 三维超声心动图 经食道超声心动图（TEE） 七、心导管及心血管造影 八、心脏磁共振影像（MRI） 新生儿先心病治疗 一、内科处理 （一）心衰 1，洋地黄 2，儿茶酚胺类：多巴胺3-5μg/kg.min 肾上腺素0.01-0.02μg/kg.min 3, 扩血管药物：开搏通0.3-0.5 mg/kg.次 q6-12h p.o, 硝普钠0.2-5μg/kg.min 新生儿先心病治疗 一、内科处理 （一）心衰 4,磷酸二脂酶抑制剂 氨力农：负荷量0.5-0.75 mg/kg