大疱性皮肤病讲义ppt课件.ppt

大疱性皮肤病;概 述; 近半个世纪以来对大疱性皮肤病的认识，无论在临床、实验室检查还是在基础理论的研究上，均取得了重大的突破，大疱性皮肤病不再是一个不治之症，而是一个可治之症。只要早期诊断，早期治疗，病情不但能够得到控制，而且是可以治愈的; Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善;天疱疮：表皮内疱; 在60年代免疫学取得了重大进展，作为医学生的Robert E. Jordon 在微生物学家 Bentner 的指导下，采用免疫荧光技术，于1964年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的基本性质;天疱疮棘细胞间荧光;类天疱疮基底膜带荧光; 80年代当分子生物学登上舞台后，对大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原，进而进入基因水平的研究。1984年皮肤病学者 John R.Stanley首先从正常人的皮肤中纯化出230KD BPAg1 的大疱性类天疱疮抗原，1988年又首先分离出BPAg1 的CDNA ;天疱疮（Pemphigus）;尼氏征（Nikolsky ）征：又称棘层松解征，指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散 (1)推压水疱一侧，水疱沿推力方向移动 (2)加压疱顶，疱液四周围移动 (3)推擦外观正常皮肤，表皮剥离或起水疱 (4)牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离 ;临床分型;共同特点 ;病因与发病机制;病 因 ;寻常型天疱疮抗原是桥芯蛋白3 (desmoglein 3) 红斑型天疱疮抗原是桥芯蛋白1 (desmoglein 1);;一、寻常型天疱疮 Pemphigus Vulgaris，最常见 好发年龄：中年人，男性多于女性，儿童罕见 发病部位：口腔、胸背、头颈部，严重者可泛发全身，60%患者初发损害为口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4～6个月后才发生皮肤损害。 自觉症状：一般仅有轻痒;皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大；疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破???后形成糜烂、结痂； Nikolsky 征阳性；常有特异的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤 如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大量液体丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及生命，在皮质激素治疗前死亡率达可75%，预后较差;二、增殖型天疱疮 Pemphigus Vegenate 少见，是寻常性天疱疮的异型， ☆ 好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位 自觉症状：不明显，有时伴有高热等全身症状 皮损特点：初起为松弛的壁薄水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头状增生，表面污秽，结痂 、有恶臭 病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后较好 ; 三、落叶型天疱疮 Pomphigus foliaceus 好发年龄：中老年人 好发部位：开始主要发生于头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见 皮损特点：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，极易破溃并形成油腻状结痂，出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎，呈落叶状脱屑。Nikolsky征阳性 病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染而死亡;四、红斑型天疱疮 Pemphigus erythematosus 是落叶型天疱疮的亚型，其抗原成分与落叶型相一致 好发部位：好发于头部、面颊及胸背部，上肢等暴露部位，粘膜，下肢很少累及 Nikolsky氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相似 病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱疮血清中可出现抗核抗体及类风湿因子，基底膜IgG沉积;五、特殊类型天疱疮： 1.副肿瘤性天疱疮多来源于淋巴系统的肿瘤，可发生于任何年龄，病情重，预后差。 皮损多形性，粘膜损害重，躯干及四肢发生环形红斑大疱外，还可见多环形红斑及扁平苔藓样皮损，尼氏征阳性，;药物诱导性天疱疮;IgA型天疱疮;疱疹样天疱疮Pemphigusherpetiformis;组 织 病 理;寻常型天疱疮：水疱位于基底膜上方。疱底有一层呈“墓碑”的基底细胞。;落叶型天疱疮 和红斑型天疱 疮：裂隙或水 疱位于棘层上 部或颗粒层。 颗粒层内可见 角化不良细胞;疱疹样天疱疮：