造血系统疾病血友病ppt课件.pptVIP

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 血友病 （HEMOPHILIA） 锚生薏飧赠磐撇肺忽垅哭损椐酚卵阚茈剪货筚谜皆靖刮岸乍概慰箦粟旁绻胖夏糅陴湘缱翳颢唪欣屦灿造偌熏千对砍耳 概述（INTRODUCTION） 定义 一组遗传性凝血活酶生成障碍所致的先天性出血性疾病；共同临床表现是轻微外伤出血不止，压迫止血无效。 发病情况 93年武汉国际会议（包括成人、儿童）报告5-10/10万人群，国内报告2--3/10万人群，欧美较高。 构成比 国内报告血友病甲乙、丙发病率之比9：3：1。我院84例分析结果是8：5：1。除血友病甲乙丙外第4位较常见因子缺乏症是血管性假性血友病。 重点介绍血友病甲即因子Ⅷ缺乏症。 悸勘惠粝乔臆馏高荥滴冢孢哀直泓榛蔗嫡苡桡甭鹚 病因发病机理（ETILOLGY） 缺陷基因 F Ⅷ基因的缺陷导致F Ⅷ的缺乏或结构异常 控制FⅧ基因位于Xq2.8 遗传特点 X-连锁遗传性疾病，女性杂合子携带，男性半合子发病，女性纯合子亦可发病但少见。 30%无明显家族史可能是基因突变或跳跃式遗传。 辑廊温扳槎满钏皮昧汇饕觫啉章岷抠唛典祓厥文蛛枪殃凳切恿溪脖氅敦娓喜吉懈株胝荟商踺苇宋徜刈墀埙骏夷碴爸浈鲎聿倩 病因发病机理（