肺朗格汉斯细胞增生症ppt课件.pptVIP

肺朗格汉斯细胞增生症Pulmonary Langerhans Cell Histocytosis, PLCH;概述;郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、不同部位以及不同的临床表现。;临床症状与体征;临床症状与体征;（二） 韩—薛—柯病 1、发病年龄 多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。 2、骨质缺损 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。 ;临床症状与体征;临床症状与体征;临床症状与体征;临床症状与体征;临床症状与体征;辅助检查;辅助检查;影像学检查;影像学检查;胸部表现;胸部表现;早期边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，囊样改变较少。;早期为双肺内广