大剂量静脉输注丙种球蛋白治疗顽固性红皮病1例ppt课件.ppt

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 大剂量静脉输注丙种球蛋白治疗顽固性红皮病1例 山东省皮肤病性病防治研究所 潘付堂 张福仁 田洪青 杨宝琦 亓兴亮 于长平 病 例 资料 患者女，45岁。因躯干四肢反复鳞屑性红斑2年入院 。 患者2年前因感冒在当地医院静脉滴注“先锋霉素 ”后出现高热，全身皮肤起红斑伴瘙痒，诊断为“药疹”给予“甲基强的松龙120mg/d”,病情控制后逐渐减量，2月后病情好转。继续口服强的松30mg/d，一周后有所反复，在当地诊为“银屑病”住院，给予多种药物治疗无效，加用糖皮质激素（起初为甲强龙后改为地塞米松）治疗， 住院期间曾出现高热，最高达40 ℃ ,全身皮肤糜烂,水肿,血白细胞曾下降至0.9×109/L,经输血、环孢菌素A、霉酚酸酯（骁悉）、头孢他啶、万古霉素等药物治疗2月好转出院，但全身仍潮红脱屑伴剧烈瘙痒。近一年半来长期服用强的松,每减量至10mg/d或感冒后症状加重,曾多次就诊当地医院,先后诊断为“红皮病型银屑病、药疹、蕈样肉芽肿”,经治疗未见好转。 患者9年前曾患“亚急性皮肤型红斑狼疮”，经口服“雷公藤、中药”治疗半年皮疹消退。５年前患“浸润型乳腺癌”行“乳腺癌根治术”。 查体 ：T:36.7℃,P:90次/分 ，R: 25次/ 分， BP:165/100mmHg,全身浅表淋巴结未触及肿大,左乳房缺如,全身皮肤弥漫性潮红,覆片状鳞屑,颈部、胸部、四肢伸侧密集褐色针尖大小丘疹,Auspitz征阴性,掌跖角化脱屑,指﹙趾）甲混浊、增厚、纵嵴、横沟。 实验室及辅助检查 1. 血、尿、粪常规正常。 2 . 血沉19mm/h 。 3 . 肝肾功生化无异常。 4 . ENA系列、ANA抗DS－DNA均阴性。 5. . 组织病理：表皮轻度角化过度，少许角化不全，棘细胞内外明显水肿，个别单一核细胞移入，真皮浅层胶元纤维水肿，散在少许单一核细胞。DIF：表皮细胞间及基底膜IgG、IgM 、IgA 、C3均阴性。可排除MF。 入　院　诊　断 红　皮　病．考虑与应用多种药物有关 治疗经过 停用糖皮质激素及所有院外用药，给予复方氨基酸500ml/d,白蛋白10g/w营养支持治疗，康体多、雷公藤、多塞平抗炎抗过敏治疗一周，病情无改善，并出现发热，寒战，最高39℃，纳差、乏力、全身瘙痒不适，停用康体多、雷公藤、多塞平，改为每月应用大剂量静脉输注丙种球蛋白25g/d×5天，连用3月，同时辅以1﹪甘油浴、外用丝塔芙（法国高德美制药）保湿止痒。 治疗3月，发热、乏力等全身症状逐渐消失，皮损全部消退出院。 入院初 治疗一月后 三月后 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析