大疱性皮肤病图文ppt课件.ppt

直接免疫荧光检查 表皮棘细胞间可见IgG和补体C3沉积。 直接免疫荧光检查示意图 诊断依据 疱壁薄的松弛性水疱或大疱。 尼氏征（Nikolsky)阳性。 组织病理可见棘层松解。 直接免疫荧光见棘细胞间有 IgG和补体C3沉积。 大疱性皮肤病 尼氏征（+） 尼氏征（-） 天疱疮 类天疱疮 大疱性表皮坏死松解症 疱疹样皮炎 棘细胞间IgG和C3沉积（+） 棘细胞间IgG和C3沉积（-） 天疱疮 大疱性表皮坏死松解症 棘层松解（深） 棘层松解（浅） 寻常型/增殖型 红斑型/落叶型 鉴别诊断 天疱疮 类天疱疮 疱疹样皮炎 皮损特点 松弛性大疱 紧张性大疱 紧张性水疱 主要症状 疼痛/微痒 微痒 剧痒 尼氏征 阳性 阴性 阴性 水疱位置 表皮内 表皮下 表皮下 免疫荧光 棘细胞间有IgG 表皮基底膜带 真皮乳头顶部 C3沉积 IgG沉积 有IgA、C3沉积 治疗 （一）内用药物 皮质类固醇类药物（首选） 强的松 60-120mg/日 早期、足量、长期维持 免疫抑制剂： 环磷酰胺1-2mg/Kg/日 治疗（二）支持治疗 加强营养 加强护理 治疗（三）外用药物 以清洁、预防感染为原则 1:8000高锰酸钾液 3％硼酸溶液 第二节 疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis） 是一种慢性皮肤病， 皮疹多形性，有红斑、丘疹、 风团、水疱、大疱等， 剧烈瘙痒。 【注】鉴别湿疹。 * 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * 第十三章 大疱性疾病（Bullous Diseases） 原因不明 水疱、大疱为主要表现 40余种 病情重 治疗困难 第一节 天疱疮Pemphigus 概念 天疱疮是一种由于棘层松解所引 起的慢性复发性的大疱性皮肤病。 病因: 是一种自身免疫性疾病 在活动性患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞的自身抗体。 血清中抗体的滴度与病情一致。 把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基中培养，可出现棘层松解 现象。 发病机制 释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱 临床表现 好发年龄：30岁以后 性别：男女发病率均等 皮损特点： 松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性 粘膜损害 继发感染 Nikolsky Sign 临床分型 寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 寻常型 寻常型 增殖型 落叶型 落叶型 红斑病型 红斑病型 红斑病型 尼氏征( Nikolsky Sign ) 用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。 寻常型/增殖型 落叶型/红斑型 病理变化 棘层松解 天疱疮细胞 * 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析