生长激素缺乏性矮小症演示ppt课件.pptVIP

陶?? 部分性GHD 女 10.5岁 开始rhGH治疗 父 H164cm 母 H156cm TH 153.5cm GH0.1u/kg . 组别 例数 治疗前 治疗后 身高 GV 身高 GV (cm) (cm/年) (cm) (cm/年) 协和 63 119.7 2.9?0.9 126.0 14.0?3.2 上海 55 116.0 2.9?0.8 123?14 13.2?3.5 北京儿童20 104.7 2.7?0.8 111.3 13.3?1.5 国产rhGH治疗GHD疗效（6个月） . *p0.05, 与治疗前比较 . *p0.05, 与治疗前比较 . rhGH（珍怡）治疗GHD的促生长效果 *p0.05, 与治疗前比较 . Genotropin治疗3年生长速度与治疗年限关系 . 长期rhGH治疗GHD效果 GV △SDS （cm/yr） 第1年 10-12 0.77± 0.58 第2－3年 7-9 0.5 第4年 5-6 (达正常青春前期GV，无追赶性生长) FAH 达一般人群－0.7 ~-1.5SD . rhGH治疗GHD的临床疗效 . 影响GHD疗效的因素 影响FAH的相关因素(人群-0.7～-1.5SDS) 正相关 负相关 与治疗开始的Ht 开始治疗的年龄 第1年GV 开始治疗时的BA 疗程 青春期发动年龄 靶身高 出身时身高 . 矮小症的病因构成 . . . 生长激素缺乏性矮小症诊断与治疗 . Results of Survey of Prevalence of IGHD in City School Children in Beijing Survey of IGHD in School Children of Beijing Measurement of Height . 生长激素缺乏症(GHD) . 生长障碍的诊断步骤 问病史 胎龄、娩出方式、身长、体重、有无窒息、畸形 胎次、产次、妊娠及生产史， 孕期健康，饮酒、吸烟史，感染 家族中父母及其他成员的身高情况，父母的青春发育史 患儿有无不良精神心理因素 喂养和食欲情况 以往测量的身高记录，绘制生长曲线 . 一般检查 生长曲线，家系图 性征、性腺和超声波检查 BA 内分泌激素(激发试验,IGF-1,IGF-BP3, 甲功等) MRI(垂体不发育,发育不良,空蝶鞍、视中 隔发育不全等) 染色体 疑为青春发育延迟性矮小及性腺功能障碍 者进行LHRH激发试验或HCG激发试验 运动试验 睡眠试验 GHRH兴奋试验 胰岛素低血糖刺激试验（胰岛素试验） 左旋多巴刺激试验（简称左旋多巴试验） 精氨酸试验 其他试验 GH药物激发试验 . GH峰值判断 5μg/L 全部缺乏 5~10 μg/L 部分缺乏 ? 10 μg/L 正常 10 μg/L IGF-1 ? GHD . 各种GH试验的比较 GH测试评价 筛查试验： 运动试验 容易做、可靠性低 L-dopa 特异性低 可乐定 敏感性低 确诊试验: 精氨酸 ITT glucagon . . GHD诊断思路 正常 IGF-1, IGFBP-3 低 不是GHD GH激发试验 可能GH1或GHD GH正常