多发性内分泌肿瘤（点击下载病例） Fresenius ppt课件.pptVIP

;病例模式版本;病例模式版本;病例模式版本;病例模式版本;病例模式版本;病例模式版本;病例模式版本;多发性内分泌腺瘤 Multiple endocrine neoplasia (MEN);多发性内分泌腺瘤病1 型（MEN1 ） 多发性内分泌腺瘤病2 型（MEN2 ） MEN2A和MEN2B ;MEN1主要临床表现为甲状旁腺腺瘤、胃肠胰肿瘤（ 以胃泌素瘤和胰岛素瘤常见） 和垂体前叶瘤（ 以泌乳素瘤常见）。 MEN2A主要表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生， MEN2B 为甲状腺髓样癌、黏膜神经纤维瘤和嗜铬细胞瘤。 MEN3型是MEN 1和MEN 2的混合型如既累及垂体(MEN2型不累及的)，又有肾上腺嗜铬细胞瘤，较MEN 2，MEN2更少见。 ;;MEN1 的临床表现 ;MEN1 的临床表现 ;MEN1?发病机制 ;位于第 11 号染 色体， 11q13 带，编码一含 610 个氨基酸 的蛋白质 多发性内分泌腺瘤蛋白(menin) “两次打击”假说 ;;MEN—1诊断 ;胰岛素瘤;基因检查不仅有助于可疑病例???确诊，更能在高危人群中及早发现患者，使其得到合理治疗、避免贻误病情。;手术主要针对甲状旁腺病变、胰腺内分泌肿瘤和类癌。 ;甲状旁腺手术以纠止高血钙、改善患者生活质量为主要目的，术后有较高的复发率 手术宗旨是尽量避免术后低血钙及其它并发症，尽可能维持长时期的正常血钙 术中需全面探查4个腺体，并沿甲状旁腺下降途径仔细寻找有无额外甲状旁腺。国外推荐行甲状旁腺全切除加部分腺体自体移植并同期经颈的胸腺次全切除，以预防胸腺类癌的发生。但国内大多采取甲状旁腺次全切除术。;MEN一1中唯一直接致死的肿瘤 对已发生胸腺类癌的患者应做扩大的胸腺全切除，包括完整地切除肿瘤及全部胸腺组织，并清扫纵隔淋巴结。;胰岛素瘤应积极手术治疗，但需注意有多发肿瘤可能 手术对治疗胃泌素瘤的价值尚有争议，因大多数胃泌素瘤是多发的，手术不一定有良好疗效，而药物控制症状效果良好。因纠正高血钙可减少胃酸的分泌，使药物治疗更为简单和有效，所以胃泌素瘤的手术应在甲状旁腺切除术后进行。;谢谢！！