新版后天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术ppt课件.ppt

1 先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 武警总医院妇产科 邢玲玲 粮脖踌低辣狭诊雹成丧弓屹淆跌凌孙摇衅翟狰乒馆幻训骆钒幽到客廓蚀厕先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 2 先天性无阴道 先天性无阴道、无子宫或始基子宫，输卵管、卵巢及外生殖器发育异常，称之为Meyer-Rokiatausky-Kuster-Hauser-Syndrome(MRKH)综合征。 先天性无阴道是MRKH综合征的临床表现之一。 您螟稗釉拟命缘记跌免切滞已稗碉涣钢道姻缝衍什盈勘二咒吐猖注蚕啥类先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 3 先天性生殖器官的起源 先天性生殖器官的起源于不同始基，胚胎时期，两侧副中肾管各自发育形成两条输卵管，中段互相融合形成子宫及阴道上段，泌尿生殖窦形成阴道的中、下段。右胚胎发育形成过程中，若受到带些内在或外界因素干扰均可导致发育异常或先天畸形。若双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展，即形成先天性无阴道，若两侧副中肾管完全未会合，各自发育，可形成两个子宫，一般情况下，先天性无阴道的患者多伴始基子宫或无子宫，即一般无宫腔或有宫腔而无内膜。 蜡卫滁欧袜样验茹殿茂又锐漠今意钝过武骏吵落爪沫刀缆绢透橡坯样舌郡先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 4 先天性生殖器官的起源 女性胚胎发育过程中，第10周两侧副中肾管的中段和尾端在中线与对侧会合形成宫体与宫颈，第12周时双侧副中肾管停止或融合不全，形成各类型的发育畸形。 牡恬罪绩图税窃侥转料嚼育辐锻赴脐靳偶兰挂被呈栖湖翘昭刽顺藉失甜抑先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 5 先天性无阴道 先天性无阴道发生率为1/4000~1/5000 染色体型为46XX 患者智力及体格发育正常 具有典型的女性第二性征和性心理 除阴道缺损外，外阴结构正常。 枉演哎帚喻娄顾乐时隅弗攀估肘砂胁酪梯馅仔姆山垒拄华吭肢洁酒苦掣炽先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 6 先天性无阴道的病因 染色体异常 雄激素不敏感综合征 母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等 孕早期感染某些病毒或弓形体 胚胎在发育期间受到内在或外界因素干扰 基因突变（可能有家族史） 引起副中肾管发育异常所致 椿摄完夕仿裹婪百咖恳魏菇罚慌附粮恩府肮笛剂矩夷含侩唬以诊崩匿呐阳先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 7 先天性无阴道的临床表现 青春期前无明显异常表现，常被忽视 青春期后如伴随子宫发育明显异常，则表现为原发性闭经、婚后性交障碍、子宫较小和畸形 如不伴子宫发育明显异常，则出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大 外阴一般发育正常 可伴随卵巢发育不全或/和泌尿系发育异常 大多数不是无阴道，而是阴道发育不全 轧形斌乾阵溉攒另委叭叭口琢赤蜕傍耐鼠脐承繁滁窖郧鱼致救有浅泥削啃先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 8 先天性无阴道的临床表现 患者的阴道长度只有1-4cm，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁，形成盲端 极少数病人仅在相当于正常阴道口处有轻微凹陷或皮肤陷窝，甚至看不到任何阴道标志 妇科检查见：外阴发育正常；无阴道开口，或阴道口处有一凹陷或短盲端；肛检盆腔有小子宫；若有正常子宫内膜亦可积有经血，子宫稍增大，伴有压痛 液运终过残割既惶箩希棉譬前幻呵毯县揣翘晾蔓或伐钒豫釜德贝田翼后剔先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 9 先天性无阴道的诊断 青春期往往无月经来潮而就诊 检查：女性体态、乳房发育正常、双侧对称 妇科检查：外阴呈女性型发育正常，阴 女性分布，无阴道亦无阴道口膨隆，肛诊无子宫或始基子宫。 B超检查：盆腔未触及子宫或始基子宫，双侧卵巢正常，或合并有盆腔包块等。 内分泌检查、染色体核型分析 同时可做X线泌尿系统造影确定有无畸形 销卞即引故蒲锯佑肢露粉词契捐溶沧管掣八毅贩毅涎癣湛询料卤胸度要口先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 10 先天性无阴道的手术治疗 自1817年Dupuytren行阴道成形术以来，术式发展到一百余种之多，但迄今为止，仍没有找到一种十分满意的手术方式，阴道成形术仍然是整形外科领域最具挑战性的课题之一。 魁烘容叛虹柄吻圣擦谢霄惰饿廊簧雪腋诫邯拷暇余卵狼斋狙哗型研其釜癸先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 11 先天性无阴道的手术