帕金森病诊断（陈生弟071115）ppt课件.pptVIP

Progression of loss of 18F-dopa storage in an initially asymptomatic identical twin of a patient with PD who 5 years later became clinically affected. (Credit: David Brooks, MD) 6-OHDA偏侧损毁鼠模型中见损毁侧突触前膜内多巴胺转运体PET显像浓度下降（左下图），而该侧突触后膜的D2受体则上升（右下图）。 对SND、PD患者分别进行18F-DG PET检测，可见SND的双侧基底节区糖代谢下降，而PD患者则无变化。 * 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 * 上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科 帕金森病诊疗与研究中心 帕金森病诊断与治疗策略 陈生弟 神经变性疾病的定义 以神经元变性(Neurodegeneration)为主要病理改变的一大类疾病。 ?是神经系统疾病的一大类型，严重危害着人类的健康 ?病理上主要表现为神经元变性死亡 ?以帕金森病（PD）、阿尔茨海默病（AD）、 肌萎缩侧索硬化症（ALS）为代表。 神经变性疾病 帕金森病的神经病理 ? 黑质色素变淡 ? Tretiakoff（1919）发现黑质神经细胞↓，≥50%时产生PD。 ? Lewy（1912）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体—路易（Lewy） 小体。 (主要成分α-synuclein、ubiquitin、蛋白酶体成分、热休克 蛋白等) 生化病理 ? 瑞典Arvid Carlsson因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用，成为2000年诺贝尔医学-生理学奖的三人得主之一。 ? 他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研制 基因突变 炎性/免疫反应 环境毒素 氧化应激 线粒体功能障碍 蛋白降解功能障碍 年龄老化 兴奋性氨基酸 …… 发病机制尚未明确 帕金森病 帕金森病发病机制 帕金森病的临床特征 运动症状: 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍 帕金森病的临床特征 非运动症状: 精神症状： 抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍 自主神经症状： 便秘，体位性低血压，多汗， 性功能障碍，排尿 障碍，流涎。 感觉障碍： 麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征， 嗅觉障碍 帕金森病的分类 原发性 原发性帕金森病、少年型帕金森病 继发性帕金森病 感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、 肿瘤性和其他继发病因 遗传变性性帕金森综合征 亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊 髓小脑变性等 多系统变性（帕金森叠加综合征） 进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征、纹状体 黑质变性 、皮质基底节变性等 帕金森病的症状学分类 震颤型： 震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻， 病程进展相对较慢 强直/少动型： 肌强直/运动迟缓为主，震颤较轻或缺如 姿势不稳和步态困难型(PIGD)： 年龄偏大，易并发认知功能障碍， 病程进展相对较快 帕金森病的UK脑库诊断标准 UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria 步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断 运动减少： 随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。 至少符合下述一项： A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能， 脑功能及本体感受功能障碍造成） 步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准 反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森症状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 病情持续性缓解 步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准(续) 发病三年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍 锥体束征阳性（Babinski+） CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细