林进系统性红斑狼疮ppt课件.pptVIP

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林进系统性红斑狼疮ppt课件

系统性红斑狼疮 SLE;风湿性疾病总论;风湿免疫性疾病,是泛指累及骨、关节及其周围软组织的一组疾病。 弥漫性结缔组织病 血清阴性脊柱关节病 骨关节炎 晶体性关节炎 ;弥漫性结缔组织病;;1 大多有发热和疼痛为主的临床表现:关节,肌肉,皮肤或内脏疼痛。 2 病程大多呈慢性,甚至终身不愈,常可导致肢体残疾或脏器功能障碍,病情往往有发作—缓解—发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。 ; 3 同病异质,异病同质。病变累及多个系统,以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。 4 都是自身免疫性疾病,在内在和外来的因素作用下,机体丧失了正常的免疫耐受性,以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织,从而引起自身免疫性疾病。 ; 5.可检出多种自身抗体: 6.CTD是一种免疫复合物病:IC激活补体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在SLE病人的肾脏,皮肤,血清,胸水,心包积液和脑脊液中都可检出IC。CTD的IC主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。; 7.免疫调节异常:CTD病人的免疫系统丧失了对自身组织的耐受性,以致其淋巴细胞对自身细胞产生免疫反应,T细胞活化并产生大量细胞因子,其后果为B淋巴细胞高度活化增殖,产生大量自身抗体。 8.治疗上往往都可以用非甾类抗炎镇痛药、激素和免疫抑制剂,但个体差异性很大。 ;;自身抗体(autoantibodies);抗核抗体谱; 抗核抗体谱(ANAs)分类 抗DNA抗体(anti-dsDNA,anti-ssDNA ) 抗组蛋白抗体(histons: H1 , H2A , H2B , H3 , H4 , H2A-H2B复合物) 抗ENA抗体(抗体: Sm , nRNP , SSA/Ro , SSB/La, rRNP , Scl-70 , Jo-1 , PCNA , RA33 , ANAs 抗非组蛋白 Ku,RANA,Mi-1,Mi-2,PL-7,PL-12.?) 抗体 抗着丝点抗体( anti-CENP -A , B , C ,D,F,G) 抗核仁抗体(抗体: RNA-polymerase-1 , PM-Scl/PM-1,Th/To, U3nRNP/Fibrillaria,4-6-S-RNA?) 抗其他细胞成分抗体(高尔基体,中心体,纺锤体,线粒体,溶酶体, 肌动蛋白,Vimentin,细胞角蛋白,Lamin?) ;;ANA由来;;ANA的筛选:间接免疫荧光法;荧光显微镜下ANA的染色型别;均质型ANA;斑点型ANA;周边型ANA;核仁型ANA;着丝点型ANA;; (1)抗DNA抗体:抗DNA抗体有抗ssDNA和抗dsDNA之分,抗ssDNA无特异性,临床价值不大。抗dsDNA对诊断SLE有较高的特异性,尤其与SLE的活动度有关,抗dsDNA效价随疾病的活动或缓解而升降,所以常被作为SLE活动期指标。 ;抗双链DNA抗体 (短膜虫免疫荧光法 ?1:5);;HEp-2细胞/灵长类肝脏:抗组蛋白抗体;抗可提取性核抗原(ENA)抗体 anti-extractable nuclear antigen antibodies;抗ENA抗体检测方法 ; ①抗Sm抗体:以病人Smith而命名,来源于脾脏。抗Sm被视为SLE的标记性抗体,其阳性率为30%左右。对早期,不典型的SLE或经治疗后回顾性诊断有极大的帮助。; ②抗SSA和抗SSB抗体:又分别称Ro抗体和La抗体,同干燥综合征(SS)有关。抗SSA的阳性率为60%,抗SSB为40%,并与口、眼干燥症状有关。抗SSA敏感性高于抗SSB,但抗SSB的特异性则优于SSA,两者同时测定,可提高SS的诊断率。 ;; ④抗Jo-1抗体:以病人命名,约25%的炎症性肌病病人阳性,合并肺间质病变的PM的阳性率达60%。DM病人阳性率10%。其他均阴性。 ;⑤抗着丝点抗体(ACA):其抗原为紧附于分裂时相时染色体着丝点的DNA蛋白质,此抗体多见于SSc的CREST型(软组织钙化、雷诺现象、食管功能低下、指端硬化、毛细血管扩张),阳性率达70-80

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