其他系统疾病患儿的护理先天性甲减ppt课件_1.ppt

;目 录;概述;先天性甲状腺功能减低症;概述;病 因（散发性）;病 因（地方性）;下丘脑(TRH);甲状腺激素的主要作用;甲状腺素对脑的正常发育的影响 ;临床表现（1）;临床表现（1）;歌 谣;临床表现（2）;特殊面容 鼻梁塌 ?眼距宽 口张 唇厚 舌外伸 眼睑粘液性水肿;特殊面容;生长发育障碍;生理功能低下;临床表现（3）;地方性甲状腺肿;TSH和TRH分泌不足（多种垂体激素缺乏症状）：常保留部分甲状腺功能，但常伴有低血糖（ACTH缺乏），小阴茎（Gn缺乏）或尿崩症（AVP缺乏）等;实验室检查;血清T3、T4、TSH测量;24;正常骨龄;诊 断;治 疗; 治 疗;甲状腺药物调节标准;治 疗; 预 后;常见护理诊断 体温过低 与代谢率低有关 营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关 便秘 与肌张力低下、活动量少有关 生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关 知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识;预期目标 患儿体温保持正常 患儿营养均衡，体重增加 患儿大便通畅 患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生 患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察 ;护理措施 保暖 保证营养供给 保持大便通畅 加强行为训练，提高自理能力 指导用药 宣传新生儿筛查的重要性 ;风湿热（Rheumatic Fever);本病是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织自身免疫反应性病变。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，环形红斑、皮下结节、舞蹈病，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。 发病年龄：5-15岁、冬春季节; A组乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约 0.3%～3% 病例于 1～4周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质;; 链球菌 发生相 链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 风湿热 咽峡炎 组织的 受被破 官的免 交叉反 坏 疫性损伤 应;病 理;临 床 表 现-1;心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率约50%，以心肌炎和心内膜炎多见。 心肌炎： ①HR↑(不受体温升高及睡眠的影响)； ②S1低钝，甚至奔马律； ③心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)； ④早搏或心动过速； ⑤EKG最常见P-R延长，ST-T改变，QT延长或I0AVB ; 心内膜炎： ①二尖瓣主动脉瓣 ②多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需2年以上；;心包炎：心包炎者提示全心炎 积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X线示心影呈烧瓶样。 EKG：早期ST段抬高、低电压；后ST段下降，T波平坦或倒置。 超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛； ;关节炎：见于50-60%患儿 ①游走性、多发性 ②侵犯四肢大关节，红肿热痛、活动受限(常伴发热及ESR↑；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎)； ③治疗后关节炎可全愈而不留畸形； ④持续数日-4周;舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。 ①8-12岁的女孩多见； ②常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现； ③早期表现为情绪和性格改变 ④舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； ⑤病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年 ⑥40%伴有心脏损害。 ;皮肤损害 皮下结节(2-16%)： 圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小， 数目不等(数个→数十个)， 分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。 常在起病数周后才出现，2-4W消失； 常与心脏炎并存。; 环形红斑(结节性或多形性红斑)(6%-25%) ①环形红斑最常见(对风湿热有特征性)； ②多分布于躯干和四肢屈侧； ③呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常； ④出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反复出现。 ;抗链球菌抗体测定： 链球菌感染证据：2周后抗体↑，持续2月下降 ASO(抗链球菌溶血素“O”) ↑ 500u ASK(抗链球菌激酶) ↑ AH (抗透明质酸酶) ↑;风湿热活动期实验室指标： ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑--风湿活动的重要指标。 贫血、WBC↑伴核左移--提示风