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房间隔缺损和室间隔缺损 杨圣艮 分类 病理生理和自然史 临床表现 诊断 治疗 术后监护 并发症 房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）即房间隔上存在开口 发病率 1/1500 占先心病的6%~10% 女：男≈2：1 分类 分类 ASD主要分为三型： 继发孔型（80%） 限于卵圆窝，原发隔缺损所致 原发孔型（10%） 房间隔下部，又称部分性或 不完全性房室间隔缺损 静脉窦型（10%） 上腔静脉与右心房连接处， 常并发右上肺静脉异位引流 其他：共同心房或单心房、冠状窦型或 无顶冠状窦、卵圆孔 病理生理和自然史 病理生理 心房水平存在左向右分流，其程度与ASD大小和左右心室顺应性有关 出现紫绀 下腔静脉血由大的下腔静脉瓣经房间隔缺损分流入左心房；存在左上腔静脉回流入无顶冠状窦；共同心房；艾森曼格综合症 ASD存在并发房性心律失常、右心室功能不全、肺动脉高压、栓塞、充血性心力衰竭的危险，自然寿命平均为36岁，晚期死亡主因是充血性心衰和心律失常（与年龄及分流量呈正相关） ASD直径﹥8mm自发闭合的可能性很小， ﹤4mm的ASD在4岁以前常能自愈 单纯性继发孔ASD一般不会并发细菌性心内炎 临床表现 症状和体征 单纯ASD临床症多不典型 体征 可以有胸廓隆起，发育迟缓 听诊可闻及心脏杂音，第二心音固定分裂和相对性肺动脉瓣狭窄所致收缩期杂音 充血性心力衰竭很少 阻塞性肺血管病变的发生率远小于室间隔缺损和房室间隔缺损 静脉窦型ASD肺动脉高压发生率较继发孔ASD高 诊断 临床表现 第二心音固定分裂、收缩期杂音（也可有舒张期隆隆样杂音） 胸片 可有心脏增大，肺血增多及肺动脉段突出等表现 心电图 可有右心室肥厚，V1导联呈rSr/或rsR/和电轴右偏等（电轴左偏提示可能为原发孔房间隔缺损） 心脏B超 能明确诊断 心导管 诊断不明、怀疑合并其它畸形或介入治疗 治疗 非手术治疗 手术治疗 成人ASD手术治疗的危险因素：年龄＞40岁、合并心衰、肺动脉高压 介入（心导管放置堵闭器） 术后监护 术后主要注意 出血 血流动力学 气道管理 心律失常 手术技术缺陷 大的继发孔ASD的下缘有时较难探查到 术后可能会出现右向左分流而出现发绀 残留残余分流（原发隔上的小孔、无顶冠状窦） 并发症 出血 心包填塞 心律失常（原发孔ASD易出现AVB） 二尖瓣关闭不全 左心流出道梗阻 残余漏 上腔静脉和右肺静脉狭窄（静脉窦型ASD） 低心排 其它（如神经系统并发症等） 室间隔缺损 室间隔缺损（VSD）是指室间隔上存在开口 发病率 单纯性VSD发生率约为0.2%，占所有先天性心脏病的第二位（20%） 男女发病率无显著差异 发病 任何原因导致的胚胎发育8周内，出现肌性室间隔、心内膜垫和分隔大血管的球嵴相互融合之间出现偏差，即可出现VSD 分类（一） 分类 通常分为四型 Ⅰ型VSD 又称圆锥隔型、室上嵴上型、漏斗型、动脉下型 是位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣正下方，上缘与主动脉右冠瓣直接相连（西方发生率＜10%，亚洲约30%）；起因于球干系发育不良 Ⅱ型VSD 即膜旁型 最常见，指缺损邻近室间隔膜部，位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣右冠瓣和无冠瓣，向下延伸至肌嵴和圆锥乳头肌，右侧邻近三尖瓣隔瓣，传导束行于其后下缘 Ⅲ型VSD 即房室通道型或流入道型，指缺损位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方，其上缘延伸至隔瓣瓣环或之间有细肌束隔开，传导束位于缺损下缘，一般认为是由于胚胎期心内膜垫发育停滞所致 Ⅳ型VSD 即肌型，位于室间隔小梁部，可单发或多发 分类（二） Anderson 分类 膜周型缺损 以房室瓣和与动脉瓣的纤维连 接为边缘（偏流入道、偏小梁部、偏流出道） 肌型缺损 完全位于室间隔肌部 双动脉下缺损 以主动脉瓣和肺动脉瓣纤维连接为边缘 分类（三） Van Praagh 分类法 房室通道型 位于三尖瓣下的室间隔上并以三尖瓣环为界 肌型 圆锥室间隔型 膜部缺损以及膜旁型 圆锥隔型 是圆锥隔缺损所致，上缘是肺动脉瓣，其他边缘是圆锥隔肌（易并发主动脉右冠瓣和无冠瓣脱垂） 病理生理 左向右分流 分流量取决于VSD的大小、肺血管阻力、心室顺应性、心室流出有否梗阻 病理生理变化与分流量、年龄等有关 非限制性VSD 通常指缺损直径≥0.5cm 分流量大易出现充血性心力衰竭，易发出现不可逆性