肾病综合征内科学ppt课件.pptVIP

第二章 原发性肾小球疾病;第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎;第五节 肾病综合征;诊断标准;病因和发病机制;病理生理;二、低蛋白血症 1、血浆白蛋白减少：尿中丢失白蛋白，肝脏代偿性合成不足；胃肠道粘膜水肿，蛋白质摄入减少，加重低白蛋白血症 2、长期大量蛋白丢失导致营养不良和生长发育迟缓 3、内分泌激素结合蛋白减少：引起内分泌和代谢紊乱，如甲状腺功能低下 4、血钙和维生素D水平下降，加速骨病产生 5、免疫球蛋白及补体成分减少：患者易感染;三、水肿 1、血浆胶体渗透压下降：低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降是水肿主要原因，常伴有效循环血容量不足，血浆肾素-血管紧张素水平升高 2、钠水潴留：部分患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。;水 肿;四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。 高脂血症的发生与低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用减弱有关。;原发性肾病综合征病理类型及临床特点;微小病变肾病;光镜;正常电镜模式图;电镜;2、临床特征 好发于儿童(占儿童NS的80%)，表现突发大量蛋白尿和低蛋白血症，可伴高脂血症和水肿，血尿和高血压少见。60岁以上患者高血压和肾功能损害较为多见。 多数对激素治疗敏感（儿童93%，成人80%），一般使用10~14天开始利尿，蛋白尿在数周内转阴，但容易复发。若长期反复发作或大量蛋白尿未能控制，注意病理类型改变，如系膜增生性肾炎，或局灶节段肾小球硬化。5%儿童表现激素抵抗，应积极寻找原因并调整方案。;1、病理 光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生，可分为轻、中、重度。 免疫荧光：可分为IgA肾病（单纯IgA或以IgA沉积为主）和非IgA系膜增生性肾小球肾炎（以IgG或 IgM沉积为主），常伴C3沉积，在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒样沉积。 电???：系膜区或内皮下电子致密物沉积。;光镜;免疫荧光;电镜;2、临床特征 是我国原发NS常见病理类型，占30%，高于欧美国家（10%）。好发于青少年，男性多见。多数起病前有上呼吸道感染等前驱症状，也可隐匿起病。临床主要表现蛋白尿和（或）血尿，约30%表现肾病综合征。 多数对激素和细胞毒药物有良好反应，50%经激素治疗可获完全缓解。治疗效果与病理改变轻重程度有关。;1、病理： 局灶性：部分肾小球 节段性：每个肾小球的部分毛细血管袢 光镜：病变呈局灶、节段分布 ，以系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连为主要表现，可伴少量系膜细胞增生，受累节段相应肾小管萎缩、肾间质纤维化。 免疫荧光：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积 电镜：系膜基质增多，病变部位电子致密物沉积，肾小球上皮细胞足突广泛融合;光镜;免疫荧光;电镜;2、临床特征： 青少年多见，男女，起病隐匿，表现大量蛋白尿或肾病综合征，可伴镜下血尿或肉眼血尿。常有高血压和肾功能损害，并随病情进展加重。部分病例由微小病变肾病转变而来。 对激素和细胞毒药物治疗反应较差，疗程应适当延长，激素无效者达60%↑。预后与激素疗效及蛋白尿程度密切相关。;1、病理： 光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚。早期：免疫复合物在基底膜上皮细胞侧沉积；典型病变：免疫复合物刺激基底膜产生钉突样反应；晚期：基底膜广泛增厚固缩。 免疫荧光：IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。 电镜：基底膜上皮下或基地膜内有分散或规则分布的电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合。;光镜;免疫荧光;电镜;2、临床特征： 好发于中老年，男性多见，发病高峰50~60岁。起病隐匿，可无前驱感染史。70~80%表现肾病综合征。病初可无高血压，多数肾功能正常或轻度异常。 易发生血栓栓塞并发症。部分患者可自发缓解，激素及细胞毒药物治疗可使部分患者缓解。 影响预后的因素：持续大量蛋白尿、男性、50岁↑、难以控制的高血压、肾小管萎缩和间质纤维化、新月体、节段性硬化等。;1、病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈现“双轨征” 。 免疫荧光：IgG、C3，呈颗粒样沿基底膜和系膜区沉积。 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。;光镜;免疫荧光;D;2、临床特征： 好发于青壮年，男女大致相等，半数有前驱感染。50%表现肾病综合征 ；30%无症状蛋白尿，常伴血尿；20~30%急性肾炎综合征。高血压、贫血及肾功能损害常见，并持续进展。75%持续性低补体血