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第二十章颅脑和脊髓先天畸形 颅脑和脊髓先天畸形 第一节 先天性脑积水 第二节 颅裂和脊柱裂 第三节 狭 颅 症 第四节 颅 底 陷 入 症 第一节 先天性脑积水 婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻， 吸收障碍或分泌过多使脑脊液 积聚脑室系统和蛛网膜下腔， 导致脑室或蛛网膜下腔扩大。 形成头颅扩大、颅内压增高、 脑功能障碍。 成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。 分 类 非交通性脑积水：梗阻部位----脑室狭窄处 交通性脑积水： 梗阻部位---基 底 池 不能达大脑表面 婴儿脑积水病因 1、产伤颅内出血、感染、炎症 2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、 侧孔闭锁，阿--齐氏畸形 3、病因不明。 临床表现 1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起， 颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静 脉怒张，面颅小于头颅。 2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。 3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部 巩膜外露------落日征。 4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常， 眼球运动障碍，抽搐发作。 先天脑积水----落日征 辅 助 检 查 1、X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大， 骨缝分离 2、CT： 脑室扩大，皮质变薄 3、MRI：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、 畸形、 等病变。 治 疗 1、解除梗阻手术：畸形、梗阻 2、旁路手术： （1）Torkildson手术：侧脑室----枕大池分流， 适用于导水管阻塞 （2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。 3、分流术： 1、腰池---腹腔分流术 2、脑室---体腔分流术 （1）脑室---腹腔分流术 （2）脑室---心房分流术 并 发 症 1、堵塞：临床症状重现----梗阻 原因：（1）脑脊液蛋白高 （2）脑室内出血 （3）大网膜粘连阻塞远端 2、感染： 原因：（1）皮肤破溃 （2）操作污染 （3）分流管消毒不严 第二节 颅裂和脊柱裂 分 类 颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍 1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损， 无内容膨出 2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内 容或椎管内容膨出 颅裂和脊柱裂好发部位 显性颅裂 一、根据膨出内容分类 1、脑膜膨出：脑膜+脑脊液 2、脑 膨 出：脑膜+脑实质 3、脑膜脑囊状膨出： 脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液 4、脑囊状膨出： 脑膜+部分脑室+脑实质 二、临床表现 1、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大， 多见于鼻根、枕部。 2、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。 3、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透光，不 能压缩，实体感。 4、可合并其他脑畸形。 5、合并智力障碍等神经系统体