自身免疫性溶血性贫血（专科班）ppt课件.ppt

免疫性溶血性贫血;一、概念;;二、分类 ;自身免疫性溶血性贫血可分为四种主要类型： 1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHA） 原发性的 （自发性） 继发性的 （与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关） 2、?冷凝集素综合征（CAS） 原发性的 （自发的） 继发性的 （与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症 有关）;;3 混合型自身免疫性溶血性贫血（MTA） 原发性的 （自发的） 继发性的 （与系统性红斑狼疮、淋巴瘤有关） 4 阵发性寒冷性血红蛋白尿（PCH） 原发性的 （自发性的） 继发性的 （与梅毒、病毒感染有关）。 ;三、实验室检查; WAIHA典型的血清学特征;原理;;直接抗人球蛋白试验阳性的意义;红细胞膜受某些药物（以头孢菌素类最多见）疗法而改变，导致蛋白质（包括免疫球蛋白）非特异性地被红细胞膜所吸收 对给予药物（如奎尼丁及非那西丁）的反应形成药物-抗药物复合体，使补体成分、IgG抗体（占少数）与红细胞相结合 为减少器官及骨髓移植患者的T细胞群体，应用有嗜异性抗体存在的马抗人淋巴细胞球蛋白时 非抗体介导的丙球蛋白过高患者 ;直接抗人球蛋白试验阳性的评价;冷凝集素综合征（CAS）;CAS典型的血清学特征;2．血清 在4℃温度测定与免疫性溶血有关的IgM冷反应性自身凝集素效价常大于1，000以上；在体外用超过32℃温度盐水悬浮红细胞时则很少有反应。若在反应介质中加入30%牛白蛋白时，70 % 有临床意义的样本将在37℃反应 ;冷凝集素试验;冷凝集素试验;;阵发性寒冷性血红蛋白尿（PCH）;; PCH典型的血清学特征 1、直接抗球蛋白试验 PCH中的自身抗体是IgG，它和IgM冷自身凝集素一样，在身体较冷的部位，PCH的IgG自身抗体与红细胞起反应，使补体成分（C3及C4）与红细胞发生不可逆的结合，然后在较温暖的部位IgG分离。所以直抗阳性是补体造成的。;2、血清免疫球蛋白类型 在PCH中IgG自身抗体，习惯上称为双相性溶血素，因为它在低温与红细胞相结合，在37℃时使致敏红细胞溶血。Donath—Landsteiner(DL)试验是诊断这种疾病的基础。 ;Donath-Landstainer冷热溶血试验;;;;