肺动脉高压的诊断治疗进展与热点分析ppt课件.pptVIP

生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究进展皮肤病的诊断包括病史体格检查和必要的实验室检查我国有关食物添加剂营养强化剂食物新资本的治理律例与标准 肺动脉高压的临床诊治进展与热点 解放军总医院老年心脏科- 老年心血管病研究所-老年心血管病救治中心 李玉峰 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH)是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床病理生理综合症，表现为肺动脉压力增高，并逐渐发展为右心衰。2008 年在美国南加州Dana Point 举行的第4 届肺动脉高压会议上提出，在静息状态下，经右心导管测定的平均肺动脉压≧25mmHg 为诊断标准，取消了运动后肺动脉压力变化的诊断标准，以利于临床和实践的统一。 2010年中国的肺高压指南明确指出：PH已成为一类严重威胁人们身心健康的常见疾病。并称其为“恶性肺血管疾病” 肺动脉高压会议的分类： 2.1 动脉型肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，PAH） 2.1.1 特发性肺动脉高压（IPAH） 2.1.2 遗传性肺动脉高压(FPAH) （1）BMPR2；（2）ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)；（3）不明基因。 2.1.3 药物和毒物相关的肺动脉高压 2.1.4 疾病相关性肺动脉高压(APAH)；（1）结缔组织疾病；（2）HIV 感染；（3）门脉高压；（4）先天性心脏病；（5）血吸虫病；（6）慢性溶血性贫血。 2.1.5 新生儿持续性肺动脉高压肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH)。 2.2 左心疾病相关性肺动脉高压 （1）收缩功能不全；（2）舒张功能不全；（3）心瓣膜病。 2.3 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压 （1）慢性阻塞性肺疾病；（2）间质性肺疾病；（3）伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的其他肺部疾病；（4）睡眠呼吸暂停；（5）肺泡低通气综合症；（6）慢性高原缺氧；（7）肺发育异常。 2.4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 2.5 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压 （1）血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术；（2）系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎；（3）代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病； （4）其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭。 最好由肺血管专业医师作出诊断,但目前绝大多数医院尚没有该专业。首先根据病史、症状和体征、危险因素、X 线胸片、心电图等筛查PH 高危或可疑患者，再通过超声心动图检查初步诊断是否存在PH，经右心导管检查明确诊断；同时行肺功能测定、CT、MRI、血清学检查，进一步明确PH 的类型和病因。 3.1 临床表现动脉型肺动脉高压（PAH）缺乏特异性的临床表现，可出现呼吸困难、乏力、胸痛、昏厥、咯血、水肿和腹胀等症状。呼吸困难往往标志PAH 患者出现右心功能不全，而当发生晕厥时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。常见体征是肺动脉听诊区P2 亢进，三尖瓣区反流性杂音，右心室抬举及出现第三心音，右室第四心音奔马律，晚期右心功能不全时出现颈静脉 肺动脉高压的诊断： 充盈或怒张、下肢浮肿、腹腔积液和紫绀；体检也可以为肺动脉高压的病因提供线索。皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸形、外周血管杂音等是提示结缔组织病的征象； 3.2 心电图肺动脉高压患者的心电图表现主要有电轴右偏、Ⅰ导联出现S 波、6min 步行距离试验（6 minutes walk test）：6min 步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要的检查方法，首次住院的6 min 步行距离与预后有明显的相关性；Borg 呼吸困难分级指数与6min 步行距离试验结合可用来评价肺动脉高压患者的心肺功能状态，行走距离＜332 米或＜250 米和氧饱和度下降＞10%提示预后不良。 4.1 肺动脉高压的传统治疗（一般治疗） 　主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓的形成，包括吸氧、利尿、强心和抗凝。是基础的也是有效的治疗。IPAH 患者血栓形成率极高，有凝血和纤溶异常，加之存在静脉血栓形成的危险因素，如心力衰竭、制动等，故应口服抗凝药物治疗，一般使INR 控制在1.5～2.0 之间。先天性心脏病患者应尽早行手术治疗。 动脉型肺动脉高压（PAH）的治疗 4.2 肺血管扩张剂（1）钙通道阻滞剂（CCBs）：只有急性肺血管扩张试验阳性的患者才能应用钙通道阻滞剂治疗。由于钙通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，故对尚未进行急性肺血