肺动脉高压的诊治进展ppt课件.ppt

评价PAH预后的重要参数 a还取决于年龄 b选择TAPSE和心功能包液是因为在绝大多数患者中，这两项指标可获得 Galie N, et al . Eur Heart J 2009, 30: 2493-2537. PAH的诊断流程 Galie N, et al . Eur Heart J 2009, 30: 2493-2537. 病史/症状/体征怀疑肺高压 无创性检查结果是否与PH相符 寻找其他原因和/或重新检查 考虑PH的常见原因 是 否 病史、症状、体征、ECG、胸片、TTE、PFT、HRCT 第2类:左心疾病？ 第3类:肺病和/或低氧所致？ 第2类或第3类：诊断证实 与肺高压严重程度匹配 与肺高压严重程度不匹配 治疗原发病,并随访进展 是 是 肺通气灌注扫描 否 节段性灌注缺损 考虑其他少见原因 否 考虑第4类CTEPH 考虑PVOD/PCH 是 考虑肺动脉高压可能，建议右心导管检查 mPAP≥25 mmHg PWP≤15 mmHg 寻找其他原因 否 是 特殊检查项目 PVOD/PCH 结蹄组织病 药物/毒物 HIV感染 先心病 门脉性肺高压 慢性溶血 特发性肺动脉高压/遗传性肺动脉高压 BMPR2，ALKI，内皮糖蛋白(HHT)，家族史 体征、HRCT,ANA 病史 HIV检测 TTE、TEE、CMR 查体/实验室检查 查体、超声、肝功能 血吸虫病,其他第5类 ECG：心电图；TTE：经胸超声心动图；PFT：肺功能试验；HRCT：高分辨率CT；ANA：抗核抗体；CMR：心脏磁共振；BMPR2：骨形态发生蛋白受体2；ALKI：活化素受体样激酶1 CTEPH：慢性血栓栓塞性肺高压；PVOD：肺静脉闭塞病；PCH：肺毛细血管瘤样增生症； 早期规范筛查能及时发现PAH患者 Humbert M, et al. Arthritis Rheum 2011, 63: 3522-30. 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 0 FC I FC III FC IV FC II 12.5% 在FC I/II中 患者(%) 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 0 FC II FC I FC III FC IV 50% 在FC I/II中 患者(%) FC：NYHA 心功能分级 常规检查 (n=16) 早期规范筛查 (n=16) 研究入选患者来自2个PAH相关研究数据库，筛选出SSc-PAH患者32例，其中16例经常规检查检出PAH，另16例经早期规范筛查检出PAH 12.5% 69% 18.5% 6% 44% 50% 五、肺动脉高压的治疗策略 抗凝治疗 利尿剂 地高辛 氧疗 多巴胺和多巴酚丁胺 选择性肺血管扩张剂 CCBs：对急性肺血管扩张试结果阳性的患者应根据心率情况选择CCB 靶向治疗药物 前列环素类 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 Rho激酶抑制剂 联合药物治疗 其他* 运动和康复训练 避孕 绝经期激素替代治疗 旅行 心理治疗 预防感染 康复训练 择期手术指导 一般治疗 支持治疗 血管扩张治疗 荆志成, 等. 中国医学前沿杂志 2011, 3(2): 62-81. *注：其他治疗包括一氧化氮吸入治疗、心律失常治疗、房间隔造瘘术和肺移植 房间隔造口术 (Ⅰ-C)和/或肺移植 (Ⅰ-C) 临床治疗效果不佳 序贯联合治疗(Ⅱa-B)# 内皮素受体拮抗剂 前列环素 + + + 临床治疗疗效不佳 继续 CCB 是 血管反应阳性 WHO 心功能 I-III级 口服 CCB (Ⅰ-C) 持续有效 (WHO–FC I-II) 否 急性血管反应试验 (iPAH Ⅰ-C) (APAH Ⅱb-C) 肺血管专科诊治中心 (Ⅰ-C) 一般治疗及支持治疗 避孕 (Ⅰ-C) 预防流感和肺炎(Ⅰ-C) 康复训练(Ⅱa-B) 心理疏导(Ⅱa-C) 避免剧烈运动(Ⅲ-C) 利尿剂 (Ⅰ-C ) 吸氧 *(Ⅰ-C ) 口服抗凝药物: iPAH、遗传性PAH及减肥药物相关性PAH (Ⅱa-C)； APAH (Ⅱb-C) 地高辛(Ⅱb-C) 5型磷酸二脂酶抑制剂 肺动脉高压的治疗流程 Galiè N, et al. Eur Heart J 2009, 30: 2493-537. 血管反应阴性 *保持动脉血氧分压≥8kPa(60mmHg) #WHO-FC心功能分级Ⅱ级时为Ⅱa-C ※由于肝脏毒性，西他生坦已撤市 现有靶向药物的三种作用途径 内皮素途径 一氧化氮途径 前列环素途径 血管舒张和抗增殖 血管舒张和抗增殖 血管舒张和抗增殖 平滑肌细胞 血管腔 内皮细胞 内皮素受体 A 内皮素受体 B 内皮素-1 一氧化氮 前列环素(前列腺