眼眶横纹肌肉瘤精要ppt课件.pptVIP

眼眶 病变一例;病史;专科检查;;;;;;手术;术中冰冻病理; 眼眶横纹肌肉瘤;临床表现;分型;(1)胚胎型：肿瘤由胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞构成 眼眶内横纹肌肉瘤几乎3/4属于此类型。镜下可见成片的圆形和梭形细胞，呈均匀分布或排列为疏松和紧密相间的细胞带 低分化的瘤细胞呈圆形或小梭形 核大，深染 核内多染色质 核仁不清。仅有少量嗜伊红胞质，有较多核分裂 小梭形细胞核居中央，深染，两侧有胞质 上述两型细胞之间混杂有分化较好的瘤细胞 呈带状、网球拍状或蝌蚪状 胞质丰富 嗜伊红染色 颗粒状，有纵和横纹。多数肿瘤有丰富的血管，可见瘤细胞围绕血管排列。 ; (2)腺泡型：较胚胎型者少见，但较多形性为多,因其结构如肺小泡而得名，镜下可见腺样排列的瘤细胞和纤维间隔瘤细胞比较集中，被纤维血管间隔分割成泡状，类似胚胎横纹肌肉瘤的瘤细胞位于间隔内。泡的边缘可有数层椭圆形细胞 类似腺上皮,中央瘤细胞分散游离，类似腺腔 此中央部之细胞大小不等的圆形，可有多核，有时纤维间隔突起形成假乳头。腺泡样排列和假乳头为本型组织学特征，另外有少许细胞内含横纹,此种细胞有助于诊断 ;(3) 多形性：一般见于成年人 最为少见 由不同分化阶段的瘤细胞构成，其组织学特征是高度多形性和异形性。以梭形细胞为主，此外还有带状细胞、蝌蚪状细胞，这些细胞分化较好，体积较胚胎型大，外形规则。细胞内有丰富的胞质，胞质内有纵纹和横纹。 ;其它辅助检查; 2.超声波探查? B型超声显示病变为形状不规则的低回声区或无回声区，有的病例病变内可出现带状回声间隔,后界显示较清楚， 彩色多普勒探查，在肿瘤内可发现丰富而杂乱的彩色血流，脉冲多普勒检测肿瘤内可见动脉频谱且血流流速较快。 ; 3.CT扫描?：眶内软组织密度占位，多见于眶上部，边界模糊，眼球受压前移，眶隔前软组织肿胀。肿瘤密度多不均，中度增强，钙化少见，相邻骨壁破坏明显，眶腔增大轻微。肿瘤可侵入相邻副鼻窦、中颅凹、海绵窦、颞下窝或翼腭窝。 多数病例肿瘤位于眶上部，形状不规则，只有少数病例病变占据全眶或位于眶后部，而呈锥形或类圆形。肿瘤边界不锐利或边界不圆滑，肿瘤有坏死腔或出血时，密度不均匀。CT值在＋34～＋60HU，; 4.磁共振成像? 在显示肿瘤的位置、形状方面磁共振成像同于CT，其中T1WI显示为中等或中等偏低信号，T2WI强度增加，为高信号，肿瘤内有坏死腔和出血腔时则信号与实质区不一致，在出血灶区T1WI和T2WI均显示为高信号，在显示肿瘤与眼环的关系方面，因二者在T1WI均属于中等偏低信号，所以铸造样改变较CT更为显著。 ; 鉴 别 诊 断;眼眶血管瘤;影像学表现;3.CT表现：眼肌圆锥内圆或卵圆形软组织密度占位，边缘光滑清晰，中度至明显增强。可有静脉石或钙化。大肿瘤可有眶扩大，无骨壁破坏。眶尖常保持正常。 4.MRI表现：肿瘤边界清楚，光滑，T1加权像中～低信号，T2加权像高信号，信号强度均匀。巨大肿瘤可占据眼球后间隙大部，但眶尖仍可见脂肪信号。 ;眼眶淋巴瘤;影像表现;3.MR表现：肿瘤T1加权像低信号，T2加权像较高信号，与眼外肌信号强度相近。包埋于病变内的眼外肌与视神经结构无明显改变。 ;眼眶淋巴管瘤; CT表现： 弥漫型：广泛累及眼睑软组织、肌锥内外结构的弥漫性肿块，边界不清，密度不均，囊内可出血，表现为略高密度，叶可见囊性低密度区，为陈旧性出血，少数??有钙化。增强扫描，内有较大血管，可见明显强化， 局限型：圆形或椭圆形肿块，边界清楚，肿瘤与眼外肌等密度，密度可均匀叶可不均匀，增强扫描，肿瘤轻度至明显强化，强化均匀叶可不均匀。 ; 小 结; 横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的来源于中胚叶的原发眼眶恶性肿瘤,多发生于10岁以下儿童,文献报道自出生至70岁均可发生。主要表现为迅速发展的眼球突出，可在眶缘或眼睑触及肿块，肿瘤生长迅速，病理可分为胚胎型、腺泡型及多形型三种，影像学表现为不规则的肿块，密度不均，边界清楚，增强后呈轻中度强化，早期，一般位于肌锥外，可累及眶隔前及隔后结构，与眼外肌分界不清，生长速度快，可很快累及整个眼眶并可侵犯眶骨，而后侵犯眶周结构，CT均能显示，但是还要结合临床。;参考文献; 谢谢！！！