眼眶神经纤维瘤ppt课件.pptVIP

眼眶神经纤维瘤 陈立锋 脑膜瘤 32.6% 神经管 神经脊 神经母细胞瘤 节细胞神经母细胞瘤 节细胞神经瘤 副节细胞瘤 腺泡状软组织肉瘤 神经鞘瘤 32.4% 神经纤维瘤 （难以统计） 颗粒细胞瘤 神经细胞 视网膜母细胞瘤 胶质细胞 胶质细胞瘤 1%~6% 神经鞘细胞 神经节细胞 黑色素细胞 黑色素细胞瘤 眼眶神经源性肿瘤 分类 眼眶常见的周围神经良性肿瘤 根据临床表现及病理，可分为： 丛状神经纤维瘤 孤立神经纤维瘤 弥漫神经纤维瘤 眼部丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病 成分 肿瘤组织来源与组成： 主要来源于神经鞘细胞和属于神经结缔组织的成纤维细胞，细胞成分较为复杂，除神经鞘细胞外，还有较多的胶原纤维束、成纤维细胞和神经轴突。 丛状神经纤维瘤 较多见，通常单侧发病，好发于儿童，多合并神经纤维瘤病； 侵犯范围广泛，包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。 眼部侵犯首先发生于上睑或眶上部，可蔓延至眶下；眼睑皮肤常有淡棕色色素斑，眼球向前突出和向下移位； 合并神经纤维瘤病者全身皮肤多发软性结节、褐色斑。 眼睑皮下组织增生、肥厚、下垂、上睑缘呈S型，眼球被遮盖。颞部和面部软性隆起，可扪及面团样或条索样肿物，边界不清。 肿瘤直接侵犯：提上睑肌----眼外肌----视神经 随着皮下肿瘤增长，眼睑皮肤肥大可呈袋状，下垂至面颊部，形成所谓马面样神经纤维瘤 眶骨改变：缺失、畸形，若发生在眶后部可继发后部脑膜脑膨出，可引起搏动性眼球突出。 合并神经纤维瘤病患者可有全身表现:皮肤咖啡样色素斑、皮肤神经纤维瘤 孤立神经纤维瘤 多见于中青年人，好发于四肢、颈部皮下、腹后壁及纵膈等，眶内少见； 眶内病变多位于深部，眶上部，故眼球突出并向下移位； 有些发于感觉神经干，可出现皮肤感觉异常、迟钝或消失； 12%伴有神经纤维瘤病； 眶前部的肿瘤界清、质硬、可推动。 弥漫性神经纤维瘤 临床表现与丛状神经纤维瘤类同； 多发于皮下，偶侵犯眼眶，较少伴神经纤维瘤病； 肿瘤浸润生长，替代眶内脂肪组织，缺乏明显界限，多为实体肿物，内可有粘液基质，术中可见肥皂水或胶样液体。 辅助检查 类型辅检 丛状型或弥漫型 孤立型 CT 明显强化的软组织影，界不清、不规则，眼环不齐，眼肌和视神经增粗、眼睑肥大，可出现眶骨壁缺失、畸形；脑叶移位等 局限不规则、边界不甚清楚软组织肿块影，沿神经束走形，密度不均匀，偶见钙化斑 MRI T1WI中等信号， T2WI高信号 T1WI低信号，T2WI高信号 彩超 界清而不圆滑，内回声少，可见血流信号 界不清，回声多样，可见血流信号 各种CT表现 MRI表现 病理 孤立型：肉眼所见为类圆形或不规则形肿物，灰白色或粉白色，缺乏包膜，边界清楚，实体性，较硬，也可见囊样变区 ； 镜下：梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列，被黏多糖基所分隔 丛状型或弥漫型：质稍软，界不清，常侵犯周围肌肉、泪腺组织。软性肿物内有白色颗粒状或条状瘤组织，色灰白，略呈粉红色。 镜下：可见肿瘤内有鞘神经纤维和无鞘纤维轴突。成纤维细胞和胶原纤维呈束状疏松排列在黏液样基质之内 治疗 各型均以手术切除为主，对放化疗均不敏感： 孤立型：切除同一般良性肿瘤； 丛状型或弥漫型：既要有切除肿瘤治疗作 用，又要符合眼部整形要求；对于眶壁 缺失者行修补手术。 预后 孤立型：一般术后不复发，预后好； 丛状型：由于肿瘤呈浸润生长，手术难以切 尽，术后易复发，眼睑整形效果差。