原发性肾上腺皮质功能减退症ppt课件.pptVIP

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 ;肾上腺组织结构;下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴;;病 因;(1) 钠排出 ↑ → 脱水，血容量 ↓ ，心排出量 ↓， 肾血流量 ↓ → 氮质血症 、乏力、虚弱消瘦; 对儿茶酚胺升压反应 ↓ →直立性低血压，重者 可晕厥、休克。 (2) 钾排出↓ → 高钾血症和轻度的代谢性酸中毒。;（1）胃肠系统：食欲减退、恶心、呕吐，胃酸减少， 消化不良，体重减轻等。 （2）神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、疲劳。 （3）心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝。 （4）肾：排水能力减弱+ADH增多→稀释性低血钠。 （5）代谢障碍：糖异生↓，肝糖原耗损→空腹低血糖。 ;?（6）对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）、促脂素LPH ）（三者来自一共同的前体物）反馈抑制 ↓→此组激素分泌↑ →皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。 （7）对感染、外伤等的应激能力减弱，易发生肾上腺危象。 （8）生殖系统：女性阴毛、腋毛脱落，月经减少或闭经，性功能障碍等。 ;突出的症状与体征 ;肾上腺危象 ;实验室检查 ;诊 断 ;1 .与其它色素沉着的疾病的鉴别 2 .与肌病或神经精神性乏力的鉴别 3 .与低血糖疾病的鉴别 4 .与低血钠疾病的鉴别 5 .与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别;2.皮质激素替代治疗： 目的：补足日常生活状况下的生理剂量的肾上腺皮质激 素，一般以糖皮质激素为主，个别需辅以盐皮质激 素或性激素。 ?;治 疗 ;治 疗 ;治 疗 ;Υ静脉补液 ? 输液目的： （1）补充血容量，纠正脱水。 （2）补充糖及电解质。 液体中酌情加KCl，必要时纠酸、抗休克。 能进饮时，应予以高盐饮料，补液适当减少。; Addison患者发生严重应激时，每日给予氢可总量不得少于300 mg。 外科手术应激短暂，在数日内每天减少用量1/3-1/2，直至维持量。 较轻的短暂应激，每日给予氢可100 mg即可，以后按情况递减。 ; 患者张翠敏，女，54岁。主因“间断恶心、呕吐3天，神志不清半天”来急诊。既往“Addison’s 病” 20年，平日口服强的松治疗”。查体：T 35.6℃ P 118次/分 R 28次/分 Bp85/60mmHg 消瘦面容,浅昏迷，全身皮肤色素沉着。瞳孔等大，巩膜无黄染，双肺呼吸音清，无干湿罗音，心界缩小，心音低钝，HR 118次/分，律齐。腹平软，肝脾不大，肠鸣音存在。双下肢无水肿。生理反射减弱，病理反射未引出。心电图：窦性心动过速。头CT未见出血、梗塞灶。化验：血常规 Hb 91g/L,WBC 7.8×109/L,N 42%,L 55%. 血Na 125mmol/L，K6.0 mmol/L, Cl 89mmol/L, CO2CP 14 mmol/L, BUN 12 mmol/L, Cr 155 ummol/L,GLU 3.2mmol/L。考虑为“肾上腺危象”。予以氢化考的松静点、补充糖盐等对症治疗后患者清醒。清醒后追问患者于就诊前1周停服强的松。