心胸外科-心肌疾病.ppt

致心律失常型右室心肌病 Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy 特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换 临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄 高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD) In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall. 右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所置换 酒精性心肌病 Alcoholic Cardiomyopathy 临床特点 Main Points 病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上 临床表现类似扩张型心肌病 辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常 围产期心肌病 Peripartum Cardiomyopathy Main points 女性，无心脏病史，妊娠末期~产后2-20周 症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病 特点：栓塞发生率高 治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养,休息,吸氧） * 室间隔心肌明显非对称性肥厚 该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。 肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同 肥厚型心肌病-病理生理 1.由于心室肥厚 心肌收缩力? SV? EF? 2.当左室非对称性肥厚 流出道压差≥30mmHg时  -- 左室射血受阻  -- 二尖瓣前叶前向运动(SAM征) 3.心室肥厚 心室顺应性? 舒张功能障碍  肥厚型心肌病-症状 部分可无症状,由体检或猝死后尸检发现. 1.劳累性呼吸困难(90%) 2.胸痛(75%) 原因:心肌肥厚+高动力性收缩 耗O?? 特点:(1)时间长而不重 (2)含硝酸甘油无效 3.头晕,晕厥(30%) 4.猝死：10年存活率80% 多为猝死 5.心律失常 肥厚型心肌病-体征 1.心界扩大(轻度) 2.S? S? P?逆分裂 3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间S M杂音. 肥厚型心肌病-检查 胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大 肥厚型心肌病主要诊断标准 (1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度15mm （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。 肥厚性心肌病的次要诊断标准 （1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、 V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。 （2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 （3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突 变位点，与HCM连锁。 肥厚性心肌病排除标准 （1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。 （2）运动员心脏肥厚 临床确诊HCM标准 符合以下任何一项者： （1）1项主要标准＋排除标准； （2）1项主要标准＋ 阳性基因突变； （3）1项主要标准＋二维超声：室间隔和左室壁厚11～14 mm； （4）二维超声：室间隔和左室壁厚11～14 mm+基因突变； （5）心电图改变+基因突变 鉴别诊断 高血压心肌肥厚 肥厚性心肌病 高血压病史 有 无 SAM征 无 有 左室后壁与室间隔厚度之比 ＜1.5 ≥1.5 鉴别诊断 主动脉狭窄 肥厚性心肌病 杂音 位置较高,向颈部传导 位置较低,向心尖传导 超声心动图 心室呈对称性肥厚 60%为