运动神经元病五年制（精品）ppt课件.pptVIP

临床表现clinical manifestation 体征(objective sign ) 无锥体束征和感觉障碍，步态一般正常，后期可出现小步，平衡障碍等。5%可出现癫痫发作和帕金森综合征（锥体外系肌强直和运动迟缓）。 辅助检查auxiliary examination CSF 常规生化正常， ELISA检测 CSF tau蛋白和Aβ可升高 EEG 可有广泛慢波。 辅助检查auxiliary examination CT和MRI： 脑皮质萎缩，侧脑室扩大 和脑沟增宽，尤其额颞叶 辅助检查auxiliary examination 颞叶明显萎缩，侧裂池明显扩大 辅助检查auxiliary examination PET、SPECT：额颞叶、顶叶代谢率或脑血流减低。 神经心理学检查：MMSE、WAIS-RC、CDR(临床痴呆评定量表）等。 基因检测：APP、PS-1、PS-2可确诊，APOE4基因检测可作为散发性AD的参考依据 诊断主要靠临床指标（病史、临床症状、精神量表检查、相关基因检测）。确诊靠病理学检查（活检和尸解）。 诊断diagnosis 诊断diagnosis 诊断标准 发病年龄在40-90岁，多在65岁以后； 临床症状确认痴呆，神经心理测试MMSE量表支持痴呆； 病程特点为缓慢起病，进行性加重的近记忆及其他智能障碍； 诊断diagnosis 发生多种（2种或 2种以上）认知功能缺陷，表现在 记忆障碍（学习新知识或信息、回忆以往学得知识或信息能力缺陷）； 以下一种或多种的认知障碍（1）语言障碍（找词困难）；（2）不能执行技术性操作，而非肢体无力或瘫痪的影响所致（失用症）；（3）视觉过程障碍（失认和结构障碍）；（4）执行功能障碍（包括抽象思维和集中能力） 无意识障碍，可伴精神、行为异常； 诊断diagnosis 排除可导致进行性记忆和认知功能障碍的脑病，并不由于下述状态引起： （1）其他中枢神经系统病变所引起的记忆及认知功能的进行性缺损（如脑血管病、PD、硬膜下血肿、正常压力性脑积水、脑肿瘤等） （2）系统疾病所致痴呆（如甲减、维生素B12或叶酸缺乏、高血钙、神经梅毒、AIDS等） （3）药物滥用 血管性痴呆 多次脑梗死的发作史，男性较多，发病较快，既往有高血压和动脉硬化病史；查体相应的神经系统局灶体征；影象学检查。病程波动性 鉴别诊断differential diagnosis 额颞痴呆 少见，女性多见，发病年龄60岁以前；病理改变为大脑前半部（额、颞、顶叶）皮质的萎缩而后半部（枕叶）正常，也表现为皮质性痴呆。起病隐袭，进展缓慢，多有情感失控或冲动行为或退缩，记忆力减退相对较轻。病理发现Pick小体。 帕金森病 PD可出现痴呆的症状。近事记忆好，执行功能差。有PD的其它表现。认知障碍晚期出现。 鉴别诊断differential diagnosis 抑郁症 早期AD与抑郁症相似。如抑郁心境，对各种事物缺乏兴趣 、记忆障碍、失眠、易疲劳等。无认知障碍。 正常颅压脑积水 鉴别诊断differential diagnosis 引起痴呆的其它疾病 慢性硬膜下血肿、脑膜瘤、慢性脑炎等。通过影象学检查和腰穿等可鉴别。 鉴别诊断differential diagnosis 治疗therapy 无特效疗法，主要对症治疗。 抗胆碱酯酶药物治疗 抑制胆碱乙酰转移酶（AChE）降解并提高活性。 安理申aricept 显著改善认知，5-10mg/天，肝功能损害 艾斯能：1.5-6mg,bid 石杉碱甲：从中草药千层塔中提取的ACHE抑制剂。 治疗therapy 其他治疗 抗精神病药（维思通）、抗抑郁药、抗焦虑药对AD的行为异常有改善作用。 神经性保护治疗 VitE和单胺氧化酶抑制剂司林吉兰，可试用；银杏叶制剂、脑复康和都可喜等 预 后prognosis AD病程持续5年以上，患者常死于肺部感染、褥疮、营养不良等并发症。 血管性痴呆 由脑血管病所致的智能及认知功能障碍临床综合征。 痴呆中第三位（中国和日本）。 病程波动或阶梯式恶化 疗效相对较好 病因和发病机制 造成血管性痴呆的主要病因 动脉粥样硬化 多发性脑梗死 病理 血管性损害：出血、缺血 多发性腔隙性、大面积脑梗死、动脉粥样硬化改变 脑萎缩和侧脑室扩张 临床表现 多有卒中史，波动性病程或阶梯式恶化； 时间、地点定向及命名复述等方面损害较轻，在执行功能方面损害重； 认知功能障碍表现为近记忆力、计算力减低，不能胜任工作、生活及交往，不能自理 临床表现 多梗死性痴呆：是VD中最常见类型 无特异性，多次脑梗死， 局灶定位体征 认知功能障碍 近记忆力、计算力减退，表情淡漠，焦虑、少语，不能胜任以往工