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岩尖胆脂瘤 （petrous apex cholesteatoma） 2014-11-20 岩尖 岩尖是指颞骨处于内耳和斜坡之间的部分。以内听道为界分为前后两部分，前部较大延伸于耳蜗，是病变最常侵犯的部位，包含颈内动脉颞骨内水平部分、破裂孔的纤维软骨组织和气房。后面的部分较小，位于内听道和半规管之间，主要由耳囊来源的坚硬骨质组成。 岩尖的毗邻 上有三叉神经、中颅凹底。位于自岩尖到后鞍突的硬脑膜皱襞中的展神经跨过岩尖的中上部分。 岩尖的后方是覆盖前小脑角的后颅凹硬脑膜，其上下边缘有岩上窦和岩下窦。 上方是颞窝的中部，内侧与斜坡衔接，外侧为包含耳蜗和半规管的耳囊。 病因学分类 颞骨岩部胆脂瘤的一种（迷路上型、迷路下型、全迷路型、迷路下岩尖型和岩尖胆脂瘤） 先天性和获得性 前者的发生率低（Atlas MD，Profant M） 先天性胆脂瘤来源于颞骨内胚胎期残留的上皮细胞 获得性岩尖胆脂瘤继发于中耳乳突胆脂瘤，从颞骨鼓乳区域胆脂瘤向内侧侵蚀迷路周围或通过迷路向内侵犯形成 临床表现 骨质破坏影响颅神经和其它重要结构（耳蜗、半规管和脑干等） 获得性岩尖胆脂瘤从胆脂瘤型中耳炎发展而来，耳部症状明显，常有耳漏、严重耳聋、面瘫和眩晕。也可有脑膜炎、侧窦血栓形成、脑脓肿等颅内症状。 先天性胆脂瘤早期常缺乏典型症状而延误诊断和治疗，发病年龄多20-50岁，常见的表现为听力下降、耳鸣、面瘫、眩晕、头痛、脑膜炎等，其中听力下降最常见，为83％～94％；20％一50％的病人有不同程度的面瘫。 临床表现 Muckle等报道66例岩尖部病变的病例： 听力下降 (64％)，眩晕(49％)，头痛(43％)，耳鸣(40％)，面肌痉挛(14％)，复视(7％)，面瘫(5％)，耳漏(6％)。 颅神经检查中展神经功能异常为22％，92％的病人面神经功能正常。12例进行过ABR检查的病人中7例异常(58％)。所侵犯岩尖以外的部位颈动脉管(43％)、斜坡(28％)、中颅凹(19％)最常见。 诊断 耳部疾病常见症状，无特异性 CT和MRI CT表现为有清楚和光滑边缘的膨胀性病变，岩骨破坏；静脉注射造影剂后不增强。其密度虽然存在变异，但一般低于邻近脑组织。 MRI表现为T1加权低信号和T2加权高信号。信号强度不均匀。 CT在需要了解骨质破坏情况和解剖结构时不可缺少，而MRI在分辨软组织病变时更具有优势。CT还能清楚显示相关手术标志，有利于选择合适的手术进路，MRI则是一种反映残留或复发性疾病的较好检测方法。 鉴别诊断 岩尖部的破坏性病变中胆固醇肉芽肿最常见(60％)，其次为胆脂瘤(9％)，再次为蛛网膜囊肿、粘液囊肿和其它肿瘤。 影像学鉴别： 先天性岩尖胆脂瘤和胆固醇肉芽肿在CT常难以区别。获得性岩尖胆脂瘤因为有慢性中耳乳突炎的表现和与中耳相通的破坏路径，而较容易鉴别。胆固醇肉芽肿MRI表现为T1加权和T2加权均为高信号。 蛛网膜囊肿的MRI和CT表现与岩尖胆脂瘤相同。但在CT和MRI表现上蛛网膜囊肿的信号密度与脑脊液更为相近。另外蛛网膜囊肿的信号密度均一，而岩尖胆脂瘤多密度不均一。 手术治疗 手术原则：彻底清理病变，最大限度保护重要组织结构 手术进路：考虑到病变范围、病变部位的暴露、内耳功能的保留、面神经的保护和减少对脑膜、脑组织及其它颅神经的损伤。 其手术进路包括：经迷路和耳蜗进路、中颅凹进路、迷路下进路、耳蜗下进路、迷路后进路、经蝶骨进路、经腭骨斜坡进路及联合近路。 手术入路选择 迷路进路直接且暴露广泛，可暴露面神经全程，便于面神经的处理，可到达岩尖、内耳道及斜坡，有利于完整切除胆脂瘤，避免对脑组织的过度牵拉及神经血管的损伤，保护神经血管的正常关系，使术后并发症明显减少；同时可处理后天性胆脂瘤的中耳乳突病变，但该进路以牺牲耳蜗、前庭的功能为代价。对于无实用听力患者，迷路进路是最实用和理想的手术进路， 中颅凹进路能保存原来的内耳功能，适合于听力尚存者，但处理后天性岩尖胆脂瘤时需另外处理中耳乳突病变。该术式有利于处理斜坡区域的病变，但对低位颅神经的处理受限，其术野受颞叶收缩程度的影响，而且总的来说比较狭窄。 手术入路选择 迷路下、迷路后上、前上或前下和耳蜗下径路适于较局限的岩部胆脂瘤。牵拉脑组织的并发症生率相对较高。 蝶骨入路适用于累及斜坡胆脂瘤。 手术入路选择 尽管对是否牺牲残存听力来换取完整切除病变的机会存在一定争议，完整切除病变比保存听力更为重要是大多数学者的共识，只有很少数病例值得冒险。当病变耳为唯一有听力耳或双耳同时患病时，要充分考虑不完全切除的利弊和发生全聋的潜在可能。当术前有严重的耳聋时，术后听力不大可能提高到有用的水平，所以选择经迷路和耳蜗进路更为合理，但需要根据病人的特点和需要来决定。 面神经处理 多数情况需解剖面神经和面神经