心肌疾病教学ppt课件_1.pptVIP

心肌疾病;概述;心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）;?2008年欧洲心肌病分类共识 (1);2008年欧洲心肌病分类共识(2);注释;注释;短QT综合征 心脏结构无明显异常 QT间期明显缩短 胸导联T波对称性高尖 阵发性af、VT 、 Vf 晕厥和心脏性猝死;Brugada综合征： 心脏结构正常 V1～3ST段呈下斜型或马鞍型抬高 右束支阻滞 致命性室性快速性心律失常 晕厥和猝死 多发于青年男性 晕厥或猝死家族史 ;原发性心肌病分类;心肌炎;病因和发病机制;病理; 显微镜观察 间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。;临床表现;实验室和辅助检查;急性病毒性心肌炎 心电图可见大多数导联ST段抬高（左），胸片示治疗前后心影变化;诊断和鉴别诊断;治疗;心肌病;一、扩张型心肌病;病因;家族/遗传性扩张型心肌病 遗传模式 常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 X-连锁DCM伴横纹肌萎缩 线粒体性 其他骨架蛋白的缺失;病因;病毒蛋白与心肌蛋白的同源性 ;病因;免疫细胞及其细胞因子的作用 ;病因;病理; 心腔扩张为主 A.心脏很大呈球状，因为全部房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 B.心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓。瓣膜和冠脉多正常。 ; 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、不同程度纤维化等。;无症状期 体检可以正常 X线检查心脏可以轻度增大 心电图有非特异性改变 超声心动图测量 左室舒张末期内径为5～6.5cm 射血分数在40％～50％之间 ;;;1.心电图 QRS低电压 病理性Q波、ST段降低、T波倒置 室性心律失常等;;实验室和其它检查;实验室和其它检查;超声心动图;实验室和其它检查;实验室和其它检查;实验室和其它检查;诊断及鉴别诊断;治疗;扩张型心肌病病人一旦发生心衰，则预后不良，据报道5年随访的病死率为35％，10年随访的病死率为70％。 近年，在应用洋地黄、利尿剂治疗的同时，选用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及血管紧张素转换酶抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。 对一些重症晚期患者，在此基础上，植入DDD??起搏器，选用恰当起搏参数，可改善血流动力学效果。 心脏移植术公认为治疗严重心脏病的方法，其存活率和预后均在逐年改善。;一级预防－治疗和预防病毒性心肌炎 二级预防－应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂和地尔硫等对扩张型心肌病无心衰型病人进行早期干预;二、肥厚型心肌病;复习: 分界;病因;家族性肥厚型心肌病基因 已证实有7个基因、70余种突变与肥厚型心肌病相关 ;肥厚型心肌病已知致病基因位点 的四条染色体图解 ;;病理;分型;A.肉眼观 B. 组织切片（Massons trichrome染色）;临床表现;;杂音机理：流出道狭窄、漏斗效应（二尖瓣吸向室间隔使狭窄加重，且出现二闭）。 ;实验室和其它检查;;;;;实验室和其它检查;;诊断及鉴别诊断;治疗;药物治疗;其他治疗;经主动脉瓣肌肉切除术疏通左心室流出道示意图（Morrow术） ;室间隔化学消融;预后和预防;三、 限制型心肌病;病因;病理;肉眼观：心腔狭窄，心内膜纤维性增厚。 ;;心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。;临床表现;实验室和辅助检查;; 5.心内膜活检： 心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。心室腔狭小、变形和嗜酸粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于与缩窄性心包炎相鉴别。 ;诊断和鉴别诊断;治疗与预后;心肌病的特征比较;四、右室心肌病;;临床表现;实验室和辅助检查;诊断和鉴别诊断;治疗;五、特异性心肌病;;;;;