小儿血液系统疾病课件_1.ppt

医学课件园 血象 RBC和Hb: 早期正常,典型时: RBC大小不等,大细胞多见,淡染区缩小/消失,嗜点彩RBC易见,可见巨幼变的有核RBC RBC↓比Hb↓更明显 MCV 94fl,MCH 32pg,MCHC正常 WBC 粒细胞数量↓,胞体变大,分叶核↑ BPC 重症时体积增大,数量减少 骨髓象 各期RBC、中晚幼及杆状粒细胞、巨核细胞巨幼变 RBC胞核发育落后于胞浆 粒细胞、巨核细胞分叶过多 粒:红比值倒置 含量测定 血清维生素B12的含量 100ng/L 血清叶酸的含量 3ug/L 诊断 贫血表现,血象,骨髓象 病史,年龄,用药史 浓度测定 用Vit.B12/叶酸 治疗有效 维生素B12缺乏的病因 摄入量不足 吸收和运输障碍 需要量增加 维生素B12缺乏的实验诊断 维生素B12吸收试验可反映小肠上皮功能和内因子水平 其它:血清LDH,尿甲基丙二酸的排泄量,血清胆红素 血清维生素B12的测定 血清维生素B12的含量 100ng/L 维生素B12缺乏的治疗 去除病因,调整饮食 补充缺乏:Vit.B12 500-1000ug一次肌注，或 100ug im. 2-3次 /w× 4-6wVit.B12吸收缺陷者 1mg/m有明显神经系统受损时 1mg/d qd × 2-3w 对症治疗:镇静,输血 叶酸缺乏的病因 摄入量不足 药物影响 吸收及代谢障碍 叶酸缺乏的实验诊断 血清叶酸的测定: 血清叶酸的含量 3ug/L 其它:血清LDH水平明显增高 叶酸缺乏的治疗 去除病因,改善营养 叶酸治疗: 叶酸 5mg po tid 5-8wVit.C 甲酰四氢叶酸钙(CF) 其它:输血 巨幼红细胞性贫血骨髓象(治疗前后) 婴幼儿期最常见的贫血为 A 失血性贫血B 缺铁性贫血C 维生素B12缺乏性贫血D 溶血性贫血E 肾性贫血 下列哪项不是缺铁性贫血的特征 A 有早产史B 有喜食泥沙史C RBC 2.2×1012/L, HB 46g/LD 有全身震颤E 骨髓中铁粒幼细胞为10% 营养性巨幼红细胞性贫血的骨髓象,最有特征性的改变是: A 骨髓造血细胞显著增生B 原红及早幼红细胞增生C 各期幼红细胞巨幼变D 网织红细胞增生E 血小板减少性紫癜 病例 早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生障碍性贫血 病例2 8月女婴,母乳喂养,3月起每天加鸡蛋1/4个、牛奶半磅. 生后头6m内生长发育良好,会翻身认人,近2m来面色苍白,呆滞,不会翻身认人,有厌食、腹泻. 病情日趋加重. 体检: 嗜睡,舌微抖动,舌面光滑,心肺阴性,肝肋下4cm,脾未及,浅反射消失,腱反射亢进,踝阵挛(+). 血象: RBC2.0×1012/L,Hb70g/L,WBC5.0 ×109/L,N 0.35,L 0.60, M0.05,Ret 0.004 A 营养性缺铁性贫血B 再生不良性贫血C 非营养性巨幼红细胞性贫血D 混合性贫血E 营养性巨幼红细胞性贫血 病例3 1岁女孩,牛奶喂养,添加辅食少. 面色苍白2m,发育中等,营养差,睑结膜苍白,心前区有II级SD,肝脾轻度肿大,手常颤抖. RBC2.0 ×1012/L, Hb 55g/L, RBC大小不等,大的细胞呈中央淡染区扩大,MCHC28%,骨髓象呈各期RBC巨幼变. 最可能的诊断是:A 营养性缺铁性贫血B 再生不良性贫血C 营养性巨幼红细胞性贫血D 慢性出血性贫血E 营养性混合性贫血 最佳治疗为:A 硫酸亚铁+叶酸+Vit.B12B 硫酸亚铁C Vit.B12D Vit.B6E 叶酸 病例4 8月双胎之大婴,人工喂养(牛奶+奶糕),无其它辅食. 面色苍白,食欲差,有反甲,肛门周围发炎,肝肋下2.5cm,脾肋下0.5cm,质软,浅表淋巴结可及. RBC3.0 ×1012/L, Hb 70g/L, Ret 1% 为明确诊断宜首选哪项检查:A 骨髓穿剌B 红细胞脆性试验C 血红蛋白电泳D 抗人球