原发性肺动脉高压（精品）ppt课件.pptVIP

原发性肺动脉高压 定义 系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“原发性肺动脉ⅡⅢ高压”病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。 危险因素 年龄与性别 20-45岁，36岁， 女：男 1.7：1 遗传 可能长染体显性遗传 环境、职业、地理 药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药 自身免疫病、肝硬化 预后 与生存时间呈正相关的因素 较高的心脏指数和血氧饱和度 较低的右房压 多数死于右心衰，1/6直接死因不明 病因 肺血栓栓塞 血管收缩 初始机制 自身免疫疾病 29% ANA+, 11%雷诺现象 家族因素 月经、妊娠 药物、饮食 肝硬化、门脉高压 其它 血小板、前列腺素样物质 临床表现 呼吸困难 胸痛 晕厥 疲乏 咯血 体格检查 右心功能不全 颈静脉充盈、抬举样搏动、第3、4心 音 肺动脉高压 胸部放射线 1.右下肺动脉横径增宽； 2.肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加； 3.肺门胸廓指数增加； 4.肺动脉