脑生殖细胞瘤ppt课件_4.pptVIP

2018-8-4 1 病史 男性，17岁，渐进性行走不能，言语不清2年余。 2018-8-4 2 2018-8-4 3 2018-8-4 4 您的诊断 ？ 2018-8-4 5 病理诊断 混合型生殖细胞肿瘤，有胚胎癌、未成熟畸胎瘤及精原细胞瘤成分，低分化。 2018-8-4 8 概述 生殖细胞瘤起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织，多见于性腺； 可发生于中枢神经系统中线部位（松果体或鞍上区）、纵隔或骶尾区等其它部位； 虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同，但是生长于不同部位的肿瘤名称各异。例如：位于睾丸者称精原细胞瘤（sernimoma），位于卵巢者称无性细胞瘤（dysgeminoma），而位于中枢神经系统的肿瘤才称为生殖细胞瘤。 2018-8-4 9 颅内原发生殖细胞肿瘤发病率有显著的地域差别，欧美等西方国家约占儿童颅内肿瘤的0．4％一3．4％，在亚洲国家约占全部儿童颅内肿瘤的11%。 颅内生殖细胞肿瘤好发于儿童及青少年，约90％的病例发生于20岁之前，发病年龄高峰在lO～12之间。 NGGCTs的发病年龄高峰要早于生殖细胞瘤。 NGGCTs的男女之比为3：l。而生殖细胞瘤比为1.8：1 流行病学特点 2018-8-4 10 好发部位为松果体及鞍上区，比例约为2：1，其中70％的男性病人发生于松果体区。75％的女性病人发生于鞍上区。约5％～10％的病人肿瘤在这两个部位同时出现，这种情况绝大多数都属于生殖细胞瘤，其他好发部位包括基底节、脑室、丘脑、大脑半球和延髓。 组织学类型与部位的关系：生殖细胞瘤57％位于鞍上区（包括多中心病变）；非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68％位于松果体区，位于基底节－丘脑区多为生殖细胞瘤，累及大脑－侧脑室，小脑－第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。 发生部位 2018-8-4 11 病 理 发生在颅内的原始生殖细胞瘤与发生在性腺的精原细胞瘤或无性细胞瘤相同，颅内原始生殖细胞 起源倾向于胚芽移行异常学说。原始生殖细胞在胚胎发育至3 cm时才出现，此后从卵黄囊经原始系膜殖细胞向生殖泌尿迁移．沿途残留细胞巢。即成为生殖细胞肿瘤的来源。残留的原始生殖细胞是一种原始的能分化细胞，可向多个方向分化。多认为原始生殖细胞向上皮分化时构成胚胎性癌。向卵黄囊分化则构成卵黄囊瘤或内胚窦瘤．向绒毛膜细胞的方向分化则构成绒毛膜上皮癌(绒癌)，向3个胚层分化则构成畸胎瘤．而原始的未分化生殖细胞增殖则构成生殖细胞瘤。但Sanom认为生殖细胞肿瘤不是来源于单的原始生殖细胞．而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段。若由处于较早发育阶段的细胞构成，则恶性度较高，若由处于较晚发育阶段的细胞构成，则恶性度较低。 因此以上两种观点是不同的，前者认为生殖细胞肿瘤是向多个方向分化的结果，而后者则认为是来源于同一方向分化过程中的不同发育阶段。 该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散； 组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。 2018-8-4 12 临床表现 突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖； 其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压； 鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 2018-8-4 13 影像学改变 平片 主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑，常同时出现。 儿童松果体瘤的钙化率可达60%～70%，呈分散点状或斑片状，范围较大，直径多在1cm左右。 2018-8-4 14 CT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出现边缘清楚、稍不规则、不十分均一的略高密度病灶. 松果体区病灶+鞍上肿块; 松果体区病灶+基底节肿块 鞍上肿块+基底节肿块 钙化率可达70%左右. 2018-8-4 15 2018-8-4 16 2018-8-4 17 2018-8-4 18 2018-8-4 19 2018-8-4 20 MR: 肿瘤呈等T1WI或稍长T1、长T2信号周围水肿不明显 肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显 室管膜扩散时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。 Gd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤。 生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据。 2018-8-4 21 2018-8-4 22 2018-8-4 23 2018-8-4 24 肿瘤标记物测定 PALP:胎盘碱性磷酸酶；HCG:绒毛膜促性腺激素 2018-8-4 25 诊断和鉴别诊断 临床表现； 血清标记物； 影像学检查 2018-8