误诊右室心肌病一例讨论陈绍良课件.pptVIP

血清Fe:2000ng/ml（30－400）； 胸水肿瘤放免：Fer:1304ng/ml（30－400） Come on, young doctors! 南京市第一医院 心内科 徐兢 诊断过程 本病例的临床特点： 成年发病，首先以皮肤色素改变发病，此后基本同期出现心功能不全（以右心为主）、肝功能不全肝肿大、性功能不全、糖尿病 难以用冠脉病变、瓣膜病变、扩张性或肥厚性心肌病、先天性心脏病解释的右心衰竭 其一兄长有类似其皮肤色素改变及性功能不全病史 难以用局灶性疾病解释的多脏器受损 南京市第一医院 心内科 徐兢 《规范》及指导原则适用于食品药品监管部门对第三类医疗器械批发/零售经营企业经营许可（含变更和延续）的现场核查，第二类医疗器械批发/零售经营企业经营备案后的现场核查，以及医疗器械经营企业的各类监督检查 误诊右室心肌病一例讨论 南京市第一医院 南京市心血管病医院 南京医科大学附属南京第一医院 心内科 陈绍良 徐 兢 汇报内容 患者的临床情况 1 我们的诊断过程 2 我们学到的教训 3 南京市第一医院 心内科 徐兢 患者信息 男性，39岁 婚姻状况：已婚 主诉：活动后胸闷气喘五年，加重两月 南京市第一医院 心内科 徐兢 病史 现病史： 十年前出现全身皮肤颜色变暗，口唇、舌头、四肢”发绀” 五年前出现活动后胸闷气喘，感纳差乏力 曾查胸透提示心脏扩大，未予以重视。 当地医院诊断为“右室心肌病、心功能IV级、淤血性肝硬化、糖尿病”。 南京市第一医院 心内科 徐兢 既往史 糖尿病病史五年，需胰岛素控制 否认高血压病、血脂异常病史 否认肝炎、结核等传染病史 曾行阑尾切除术，否认外伤输血史 抽烟三十年，日一包，少量饮酒史 南京市第一医院 心内科 徐兢 家族史 其一兄长有类似皮肤色素改变、活动后胸闷气喘病史两年（具体不祥）。 南京市第一医院 心内科 徐兢 入院时查体１ T 36.5℃ P100次/分 R20次/分 BP105/65mmHg 神志清楚，精神委，呼吸稍促 全身皮肤呈暗褐色，浅表淋巴结未扪及肿大。 口唇、舌头发绀 南京市第一医院 心内科 徐兢 南京市第一医院 心内科 徐兢 南京市第一医院 心内科 徐兢 入院时查体２ 颈静脉怒张，肝颈返流征阳性。 两肺呼吸音粗，右下肺呼吸音低，两下肺可及少许湿啰音，无胸膜摩擦音。 心尖区无隆起，心尖搏动弥散，心界向两侧扩大，心率120次/分，S1强弱不等，律绝对不齐，二尖瓣可及2/6SM，三尖瓣可及3/6级SM ，无心包摩擦音。 南京市第一医院 心内科 徐兢 入院时查体３ 腹偏硬，未见浅表静脉曲张，剑下、右上腹压痛，无反跳痛肌卫等，肝肋下四指，脾肋下两指，移动性浊音阳性。 四肢无畸形，未见杵状指，皮肤发绀，皮温低，关节无明显红肿热痛等，双下肢轻度凹陷性浮肿。 南京市第一医院 心内科 徐兢 南京市第一医院 心内科 徐兢 病史及查体的补充 性功能障碍史5年* 腋毛、阴毛稀疏，外生殖器短小 南京市第一医院 心内科 徐兢 南京市第一医院 心内科 徐兢 日期 WBC(*10^9/L) N(%) HB(g/l) PLT(*10^9/L) 12-31 6.2 57.1 153 48 1-7 7.37 25.2 157 63 1-8 6.7 50.8 151 87 血常规 南京市第一医院 心内科 徐兢 血糖 南京市第一医院 心内科 徐兢 24小时出入量 12－31 1－1 1－2 1－3 1－4 1－5 1－6 1－7 1－8 入量 580 1250 2500 1750 1350 2300 1100 2400 2050 出量 600 1530 1900 2500 1550 4150 1800 2900 2600 南京市第一医院 心内科 徐兢 肝功能 南京市第一医院 心内科 徐兢 血气分析(12-31) PH:7.4, PCO2:60mmHg, PO2:54mmHg, SO2:88% 南京市第一医院 心内科 徐兢 心电图（入院时） 南京市第一医院 心内科 徐兢 心电图（主诉不适时） 南京市第一医院 心内科 徐兢 超声心动图 LVd: 55mm RVd:59×49mm RA: 48×51mm EF: 45% 轻度二尖瓣反流 轻－中度三尖瓣反流 少量心包积液 南京市第一医院 心内科 徐兢 全胸片 南京市第一医院 心内科 徐兢 B超 双侧胸腔B超（1－2）：双侧胸腔积液，右侧液深49mm，左侧液深56mm。 上腹部B超（1－2）：胆囊壁模糊，腹水。 南京市第一医院 心内科 徐兢 胸水 1月7日行胸腔穿刺抽液，抽取出淡黄色液体1000ml； 胸水常规：黄色，微浑，不自凝，李凡他弱阳性，WBC0.33*10