心肌疾病课件_2.pptVIP

心肌疾病 ;;第一节 心肌病(原发性);;;; 实验室和其它检查 胸部X线：心影明显增大，心胸比50％，肺淤血。 ECG：多种异常：AF、传导阻滞等各种心律失常、ST—T改变、低电压、R波↓、病理性Q波与心肌广泛纤维化有关 心音图：S3和或S4，P2，有时心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音，与相应瓣环扩大引起MR或TR有关 UCG：心脏四腔均增大而以左侧为著，LVOT也扩大，IVS、LVPW运动减弱，提示心肌收缩力↓。MV本身无变化，但前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形。 心导管和心血管造影：LVEDP/LAP/PCWP↑，SV/CI↓。心室造影：LV扩大、弥漫性室壁运动减弱、EF↓。冠造多正常。 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，虽缺乏特异性，但可评估病变程度及预后。 核素血池扫描LVEDV/LVSDV↑，SV↓；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。 ; 诊断与鉴别诊断 本病无特异性诊断指标，临床上心脏增大、心律失常和CHF表现，UCG证实心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑本病可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风心病等及各种继发性心肌病等后才可确立诊断。 治疗和预后病程长短不等，CHF出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心衰和严重心律失常。一般症状出现后5、10年存活率各为40％、22％。治疗原则是针对CFH和各种心律失常。限制体力活动、低盐饮食、洋地黄和利尿剂。易洋地黄中毒，故应谨慎。在洋地黄、利尿剂的基础上加用β阻滞剂、钙拮抗剂、血管扩张剂及ACEI等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。不但能控制心衰且能延长存活，使5年存活率增至70％。在某些重症晚期患者中，在上述药物治疗基础上植入DDD型起搏器，选用恰当的起搏参数，可改善血流动力学。终末期患者进行心脏移植术可改善存活率和预后。 ;Hypertrophic cardiomyopathy，HCM 心肌非对称性肥厚、心室腔变小，LV充盈受阻，舒张期顺应性↓。根据LVOT有无梗阻可分为梗阻性与非梗阻性HCM。梗阻性者AV瓣下部IVS肥厚明显，曾称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS)。本病常为青年猝??的原因。 病因：常有明显家族史(约1/3)，属常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因(sarcomeric contractile protein genes)突变是主要致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。 病理：主要病变在心肌，特征是非对称性心室间隔肥厚asymmetric septal hypertrophy,ASH，亦有心肌均匀肥厚(或)心尖部肥厚(apical hypertrophy，APH)类型。组织学：心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱尤以LVIVS部为著 ;;;;;临床表现：部分患者无症状，因猝死或体检被发现。大多有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。LVOT梗阻者起立或运动时可有眩晕，甚至神志丧失。体检可心脏轻度增大、可有S4，LVOT梗阻者：L-ⅢⅣ、较粗糙的喷射性SM；心尖部也常有SM。这两种杂音除与IVS不对称肥厚造成LVOT相对狭窄有关外，主要与收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应(venturi effect)吸引使MV移向室间隔致狭窄更严重有关，收缩晚期甚至可完全阻挡流出道；MV本身也会有关闭不全。此SM显然与AV器质性狭窄的杂音不同。凡能影响心肌收缩力，改变LV容量及射血速度的因素均可使杂音响度发生明显变化，如β阻滞剂、下蹲位，使心肌收缩力↓或使LV容量↑均可使杂音减轻；相反硝酸甘油或体力运动使LV容量↓或心肌收缩力↑均可使杂音增强。 ;胸部X线：心影增大多不明显，心衰时可明显增大 心电图：最常见LV肥大、ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的病理性Q是本病的一个特征。有时V1R波↑，R／S比↑。室内传导阻滞、期前收缩亦常见，APH型可在心前区导联有巨大倒置T波。LV舒张期顺应性↓使心房收缩↑，心尖搏动图可见a波↑、心音图可见S4；流出道梗阻者颈动脉搏动可呈双峰型。 UCG：对诊断有重要意义。IVS非对称性肥厚，舒张期IVS厚度与后壁之比≥1．3，间隔运动低下。梗阻者IVS流出道部分向左心室内突出，MV前叶在收缩期向前运动(systolic anterior motion,SAM)，AV收缩期呈半开放状态。 心导管检查和心血管造影：LVEDP↑、梗阻者在LV腔与LVOT间有压差20mmHg，Brockenbrough现象阳性(在有完全性代偿间