2014 心肌致密化不全ppt课件.pptVIP

case report;病史资料;简要病史;既往检查资料;急诊检查资料及处理;体格检查;初步诊断;初步处理;入院后相关化验指标;入院后相关特殊检查结果;修正诊断;心肌致密化不全 ;提纲;定义;心肌致密化可分为二类 孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形 “海绵样心肌”或“持续性血窦”：合并先天性左或右室流出道梗阻;流行病学及遗传学;发病机制;正常心肌的发育是在胚胎一个月以前开始 此时胎儿的心肌都是由海绵状心肌组成 心腔内的血液通过隐窝来供应心肌，也就是心脏收缩的时候，通过隐窝直接将血液输送到心肌，冠脉系统还没有形成 一个月之后，海绵状心肌就逐渐致密化，从心外膜到心内膜、从基底部到心尖部逐步进行 最后，隐窝可能压缩，形成毛细血管，即微循环系统 到胎儿发育成熟时，心肌致密化基本上全部完成。 ;主要为心脏体积扩大、心肌质量增加，但冠状动脉血流一般保持通畅 受累心室腔内可见肌小梁及隐窝，可累及心室壁内层2／3，称非致密心肌 显微镜下见非致密心肌肥大且排列紊乱，不均匀，细胞核异形，心内膜纤维化明显，其间有炎性细胞浸润 外层心肌变薄，心肌形态及排列基本正常，细胞核均匀 粗大的肌小梁容易引起心室壁主动弛张功能障碍以及心室壁僵硬度增加、顺应性降低，进而导致心肌舒缩功能障碍。 肌小梁对血液的需求增加以及心脏血供不足引起慢性心肌缺血，最终导致心力衰竭。 心肌慢性缺血和舒缩功能障碍易引起以室性心动过速为主的心律失常，患者可出现晕厥、猝死 由于心肌隐窝内的血流缓慢、淤滞，易形成附壁血栓，脱落后易发生体循环栓塞。;Jenni, R et al. Heart 2001;86:666-671;心肌致密化不全的临床表现主要是 心力衰竭、心律失常和血栓形成 ;它是一种先天性的心肌病变，因此症状的首发年龄差别较大，缺乏特异性，一般来说，疾病早期都没有症状，青中年发病居多。这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰，它是一种渐进性的心功能障碍。患者早期可能并没有表现，直到疾病进展出现心衰表现，才到医院就诊。 临床上，心肌致密化不全常伴有系统性血栓形成，血栓主要形成于左室内，血栓脱落可造成体循环栓塞。 部分患者还伴有心律失常和其他的先天性畸形等。 ;辅助检查;NVM在超声心动图下的主要表现为： ①心室腔内可见由突起的肌小梁与深陷的隐窝相互交织组成的网状结构，病变主要累及心尖部1／3室壁 ②外层致密心肌变薄，呈中低回声表现，运动幅度减弱；内层的非致密化心肌疏松肥厚，呈强回声表现 ③可探及深陷隐窝间隙与心室腔之间有低速血流通过 ④晚期可发展为心室腔扩大，心脏舒缩功能受损 ⑤乳头肌可表现为疏松的非致密化结构，引起瓣膜脱垂 ⑥部分患者可于病变区域的心腔内探及附壁血栓;临床上以左室型最为多见。病变累及的节段，往往是越靠近心尖部，致密化不全越明显；它还可累及到室壁中段；一般不累及基底段。同时，心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。 MRI主要表现为非致密化心肌增厚，致密化心肌变薄，心尖区高强度显影，病变区域室壁运动减低。 左室造影可见鹅毛征（隆突的肌小梁和深陷的隐窝，造影剂都充填到隐窝中，肌小梁没有造影剂就像羽毛一样）。 ;扩张型心肌病 共同点：两者超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。 不同点： 扩心病：超声检查下室壁多均匀变薄内膜光滑 心肌致密化不全：致密化心肌变薄，非致密化心肌增厚，内膜不光滑隐窝特别明显，心内膜呈网状结构。 ; 肥厚型心肌病 超声检查心室内膜可有隆起的肌小梁，但缺乏深陷的隐窝 高负荷心脏病 超声检查可发现肌小梁增粗，心肌厚度增加 缺血性心肌病 冠脉造影异常 ;NVM尚缺乏有效的治疗方法，目前主要是纠正心力衰竭、控制心律失常以及预防血栓栓塞 心力衰竭的治疗方法参照心力衰竭治疗指南 心律失常者可予以相应的抗心律失常药物 有恶性心律失常的患者可植入心律转复除颤器（ICD） 如果伴有心室不同步收缩，可行心室再同步起搏治疗(CRT) 对于伴有预激综合征或者其他室上性心动过速的患者，应首选射频消融治疗 不管是否发现心脏内血栓，心肌致密化不全患者宜行长期的抗凝治疗（有争议） 晚期药物无法改善的心力衰竭可心脏移植;NVM患者预后较差，死亡的主要原因是顽固性心力衰竭和恶性心律失常 心脏超声检查如果致密化不全心肌／致密化心肌3，则提示预后差 本病强调早期诊断、及时对症治疗;