骨髓增生异常综合征mds与过敏性紫癜课件.pptVIP

骨髓增生异常综合征（MDS）;骨髓增生异常综合征（MDS）;一.骨髓增生异常综合征概述;2.分子生物学特性： （1）细胞基因重排：约50%的原发MDS和90%的治疗相关MDS患者有细胞基因的重排； （2）分子异常：多表现为某些基因的突变和甲基化，如Ras、P53、P15、P16及FMS等； （3）染色体改变：某些染色体核型异常与临床特征密切相联，构成一些特殊的综合征。MDS较常见的染色体异常有：-5/5q-，-7/7q-， 11q-，20q，+8等； （4）凋亡基因：骨髓无效造血伴髓性前驱细胞过早死亡十MDS的特征；凋亡相关基因在MDS中表达异常。;3.病因及流行病学： （1）MDS为一老年疾病； （2）原发性病因不清，继发性与放、化疗有关，易引起MDS的常用药物有氮芥、苯丁酸氮芥、马利兰、环磷酰胺等； （3）接受免疫抑制剂治疗也可继发MDS； （4）苯、杀虫剂等化学物质可能与发病有关。;二.骨髓增生异常综合征的临床表现;（4）发热：约半数患者病程中有发热，且常与感染有关，热型以低、重度多见； （5）皮炎：MDS可合并皮肤病变，如急性中性粒细胞性皮肤病（Sweet综合征）；类过敏性紫癜、干燥性皮炎、血栓性静脉炎、雀斑以及外阴疱疹等，可伴有自身抗体阳性； （6）结缔组织病：结缔组织病相关MDS临床较少见，病种有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、泛发性硬变病等。一般认为此类患者