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4例面颈部Castleman病临床病理分析 　　[摘要] Castleman病（CD）是一种少见的特殊类型的交界性淋巴组织增生性疾病。本文报道了4例面颈部CD，其临床分型均为局灶型，组织学分型为透明血管型，手术切除后预后较好，同时结合文献对其临床表现、病因、病理、诊断及治疗等进行了文献复习。 　　[关键词] Castleman病； 临床病理； 局灶型； 多中心型 　　[中图分类号] R 739.81 [文献标志码] B [doi] 10.7518/hxkq.2013.01.023 Castleman病（Castleman disease，CD）首先由Cast- 　　leman于1954年报道，是一种少见的交界性淋巴组织增生性病变。南京大学医学院附属口腔医院遇到4例CD，现进行报道，并结合文献进行相关的分析。 　　1 病例报道 　　病例1 患者男性，31岁。1996年2月因左腮腺肿块3年就诊。患者自述10多年前有一次同侧腮腺混合瘤的手术史，术后病理不详。查体：左腮腺区扪及一肿块，大小4 cm×4 cm×3 cm，质中，无压痛，界尚清，活动度差。颌下及颏下淋巴结未扪及，表面皮肤色泽正常。临床诊断：左腮腺混合瘤复发、恶变？手术：行腮腺及肿物切除术。病理：送检组织一块，大小6 cm×6 cm×3 cm，美蓝通过的腮腺组织中可见椭圆形实性肿物一个，大小4.2 cm×3.5 cm×3.2 cm，有不完整包膜，与腺体紧密粘连，切面灰黄，质中。镜下：部分为淋巴样细胞弥散分布，部分为淋巴滤泡增生、散在，伴丰富透明变性的毛细血管（图1左），并长入滤泡内（图1中）；生发中心细胞呈同心圆样排 　　列，套区细胞呈环状排列如“洋葱皮”样（图1右）；另见少量浆细胞、免疫母细胞浸润。免疫组织化学结果：增生的淋巴细胞显示LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD45RO（+）、CD20（+）、CD79α（+）、bcl-2（-）、Ki-67（滤泡中心为主，+）。病理诊断：左腮腺CD（透明血管型）。术后随访3年无复发。 　　病例2 患者男性，32岁。1996年4月因左颈部肿块发现半月余就诊。查体：左颈中部可触及4 cm×3 cm×3 cm肿块，质中，可活动。既往无手术史及其他病史。临床诊断：左颈部肿物性质待查。手术：行左颈部肿物切除术。病理：椭圆形肿物一个，大小5.5 cm×3.3 cm×2.8 cm，有包膜，切面实性，灰红、灰白，质软。镜下：为淋巴结组织，增生的淋巴滤泡散在，伴丰富透明变性的毛细血管，并长入滤泡内；生发中心细胞呈同心圆样排列，外套细胞呈环状排列。免疫组织化学结果：增生的淋巴细胞显示LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD45RO（+）、CD20（+）、CD79α（+）、bcl-2（-）、Ki-67（滤泡中心为主，+）。病理诊断：左颈部CD（透明血管型）。术后随访3年无不适。 　　病例3 患者女性，36岁。1997年7月因左颈部无痛性肿物发现2月余就诊。曾行穿刺、CT检查未明确诊断。查体：左胸锁乳突肌前缘上1/3处左下颌角下外侧可扪及一肿块，大小约3.5 cm×3 cm×3 cm，质中，无压痛，界限尚清，可活动。表面皮肤色泽正常，与皮肤无粘连。临床诊断：左颈部肿块待查。手术：行左颈部肿物切除术。病理：送检组织一块，大小3.5 cm×2.8 cm×2.2 cm，有包膜，似淋巴结，切面肉红色、质中。镜下：为淋巴结组织，改变同病例2。免疫组织化学结果：增生的淋巴细胞显示LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD45RO（+）、CD20（+）、CD79α（+）、bcl-2（-）、Ki-67（滤泡中心为主，+）。病理诊断：左颈部CD（透明血管型）。术后随访2年 　　无复发。 　　病例4 患者男性，38岁。2011年1月因右舌缘鳞癌（活检已证实）伴右颈部淋巴结肿大就诊。查体：右下颌角下外侧可扪及一肿块，大小约3.5 cm×3.5 cm×3 cm，质中，无压痛，界限尚清，可活动。表面皮肤色泽正常，与皮肤无粘连。临床诊断：右舌缘鳞癌伴右颈部淋巴结转移。手术：行右颌颈联合根治术+左腹前外侧皮瓣转移修复术。病理：颈清组织中见右颌下肿大结节一枚，3.3 cm×3.2 cm×2.2 cm，有包膜，似淋巴结，切面灰红色、质中。镜下：为淋巴结组织，改变同病例2。免疫组织化学结果：增生的淋巴细胞显示LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD45RO（+）、CD20（+）、CD79α（+）、bcl-2（-）、Ki-67（滤泡中心为主，+）。病理诊断：右舌缘鳞状细胞癌Ⅰ～Ⅱ级；右颌下CD（透明血管型）。术后随访3个月无不适。 　　2 讨论 　　CD是一种少见的特殊类型的交界性淋巴组织增生性疾病，其特点为巨大淋巴结增生。曾先后有多