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52例ANCA阳性患者临床分析 　　【摘 要】目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性患者的病因、分类、诊断及治疗。 方法：回顾性分析我院2012年1月至2013年1月间ANCA阳性住院患者的临床资料。 结果：52例ANCA阳性患者中原发性即ANCA相关性小血管炎（ANCA-associated smallressel vasculitis，AASV）11例（21.2%），继发于其他血管炎41例（78.8%）；AASV患者较继发性患者男性患者多、病程短、出现肾功能不全早；两组患者均出现明显的乏力、发热、关节痛、浮肿、血尿；应用激素和（或）免疫抑制剂对上述指标有缓解。 结论：对ANCA阳性患者应查明病因、及早明确诊断、合理使用激素和免疫抑制剂。 　　【关键词】ANCA； AASV；激素疗法；免疫抑制剂 　　【中途分类号】R446.6 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）10-0711-01 　　ANSV近年来受到越来越多的重视，国外发病率为30/100万[1]我国发病率尚无报导。除AASV外，许多因素可导致ANCA（+）如结缔组织病SLE、类风湿性关节炎、多发性皮肌炎等结缔组织病；感染性疾病胆囊纤维化、心内膜炎、艾滋病等。我们对原发性和继发性ANCA（+）患者的临床表现、治疗方案、预后总结分析如下。 　　1 对象和方法 　　1.1 对象：2012年1月至2013年1月于我院住院经欧蒙试剂盒检测ANCA（+），有详细病例资料的患者52例， 　　剔除短期内复查ANCA转阴及进入血液透析的患者。 　　1.2 方法：参照1994年美国风湿病学会AASV诊断标分为AASV组（原发组）和继发性ANCA相关性血管炎组（继发组），原发性AASV11例，其中韦格纳肉芽肿2例、显微镜下多血管炎9例； 继发性AASV41例，其中SLE38例、白塞病2例、干燥综合症1例，比较两组病程、临床表现、尿蛋白定量、使用糖皮质激素后血肌酐、尿素氮、免疫球蛋白、血清补体、的变化及预后。 　　1.3 统计学方法： 计量资料以x±s表示，组间比较采用t检验，计数资料采用卡方检验。用SPSS11.5软件进行数据分析。 　　2 结果 　　2.1AASV的一般资料及临床表现 　　男女比例：原发组11例，男性7例（63.64%），女性4例（36.36%）男女比例1：1.7，继发组41例，男性8例（19.51%），女性33例（80.49%）男女比例0.24：1，两组有显著性差异（p0.05，χ值5.79）；平均年龄：原发组54.64±10.41岁，继发组41.39±16.43岁两组有显著性差异（p0.05t值3.108）见表1. 　　2.3 物理检查 　　肺部受累包括肺间质改变、肺内感染等在原发组中有91%出现，继发组有80%出现，两组病人中除合并肾功能不全的病人外，未发现特异性肾脏形态学改变，心电图亦未发现异常。 　　2.4 病理学改变 　　原发组中有三例行肾活检，表现为新月体肾炎、毛细血管袢开放不良、部分伴有纤维素性坏死或硬化；肾小管变性坏死；肾间质不同程度水肿甚至纤维化；免疫荧光无或弱免疫复合物沉积。 　　2.5 治疗 　　糖皮质激素的使用：原发组8例、继发组33例，方法按1mg/kg每日一次口服或甲泼尼龙0.5-1g每日一次静脉滴注连续3天后按1mg/kg每日一次口服，6-8周后规律减量；免疫抑制剂的使用：原发组4例，继发组18例为环磷酰胺、白芍总苷等药物；抗凝药物的使用：原发组7例使用抗凝药，均为低分子肝素钙0.4ml日一次皮下注射，继发18例使用抗凝药5例使用低分子肝素钙，13例使用疏血通6ml日一次静点，治疗前后化验检查对比见表2 　　3 讨论 　　自Davies DJ[2]1982年首次报道寡免疫复合物性疾病以来，人们对ANCA的认识逐渐加深，1994年国际Chapel Hill会议[3]将WG、MPA、Chury-Strauss综合症统称为AASV因其有类似的组织学特征和相似的临床表现，且均有ANCA（+），故认为把他们划为一类疾病是合理的。AASV是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗中性粒细胞胞浆抗体，主要为抗蛋白酶-3（PR-3ANCA）和抗髓过氧化物酶抗体（MPO-ANCA）。体外实验证明证实二者可致敏正常人中性粒细胞，使其脱颗粒并释放大量酶类和毒性物质，MPO-ANCA肾小球肾炎和血管炎模型小鼠的建立更证实了ANCA是AASV的直接原因[4]。尽管ANCA可以作为血管炎的标志性抗体，近年来越来越多临床研究却发现很多因素可继发ANCA（+），常见的是SLE阳性率可达25%[5]，其他风湿免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞氏病、某些感染性疾病、药物均可继发ANCA（+），本研