睾丸肿瘤诊断治疗指南-2011全文版.doc

睾丸肿瘤诊断治疗指南 主 编 孙 光 天津医科大学第二医院 副主编 孙颖浩 第二军医大学附属长海医院 孙则禹 南京大学医学院附属鼓楼医院 编委（按姓氏拼音排序） 陈 方 上海市儿童医院 刘春雨 天津医科大学第二医院（兼秘书） 马洪顺 天津市第一中心医院 欧阳俊 苏州大学第一医院 齐 隽 上海市新华医院 孙 光 天津医科大学第二医院 孙颖浩 第二军医大学附属长海医院 孙则禹 南京大学医学院附属鼓楼医院 王林辉 第二军医大学附属长海医院 燕 翔 南京大学医学院附属鼓楼医院 张 炜 江苏省人民医院 郑军华 上海市第十人民医院 目录 一、流行病学与病因学 二、睾丸肿瘤的分类 三、睾丸肿瘤的分期 四、诊断 五、Ⅰ期生殖细胞肿瘤的治疗 六、转移性睾丸生殖细胞肿瘤的治疗 七、睾丸生殖细胞肿瘤随访 八、睾丸非生殖细胞肿瘤 九、其他问题 一、流行病学与病因学 睾丸肿瘤是少见肿瘤，占男性肿瘤的1%～1.5%，占泌尿系统肿瘤的5%。其发病率在不同地区具有明显的差异，最高的是斯堪的纳维亚地区(丹麦和挪威)、瑞士、德国和新西兰，美国和英国居中，非洲和亚洲发病率最低。不同种族之间也具有明显的差异，美国黑人是美国白人的三分之一，是非洲黑人的10倍。在以色列，犹太人至少比非犹太人的发病率高8倍。20世纪以来，全球发病率有逐渐增加的趋势，尤其在一些西方国家，每年以1%～2%的速度增长。近40年来，在全世界的范围内睾丸肿瘤发病率上升超过了1倍。近20年来，美国睾丸癌患者增加了25%，加拿大睾丸肿瘤发病率甚至上升了50%左右。2007年，美国有7920例新发病例，其中95%为精原细胞瘤。在西方，每年每10万男性中有 3～6个新发病例。我国发病率为1/10万左右，占男性全部恶性肿瘤的1%～2%，占泌尿生殖系统恶性肿瘤的3%～9%。据统计，北京城区1993～1997年睾丸肿瘤发病率为0.5/10万，上海地区 1978～1989 年间为0.8/10万，其中以1988年最高达1.1/10万。双侧睾丸肿瘤占1%～2%。绝大部分病例是生殖细胞肿瘤，占90%～95%。生殖细胞肿瘤已经成为15～35岁男性最常见的实体肿瘤。 睾丸肿瘤的发病原因目前尚不十分清楚，根据流行病学分析有多种危险因素。其中先天因素有隐睾或睾丸未降、家族遗传因素、Klinefelter综合征、睾丸女性化综合征、多乳症以及雌激素分泌过量等。后天因素一般认为与损伤、感染、职业和环境因素、营养因素以及母亲在妊娠期应用外源性雌激素过多有关。基因学研究表明睾丸肿瘤与12号染色体短臂异位有关，P53基因的改变也与睾丸肿瘤的发生具有相关性。 近年来，睾丸肿瘤的生存率发生很大的变化，从20世纪60年代的60%～65%到90年代的90%以上，睾丸肿瘤的治疗已经成为实体肿瘤综合治疗的成功典范。睾丸肿瘤治愈率的提高依赖于正确的临床和病理分期，影像学的进展和血清肿瘤标志物检测的改善，手术方法的进步，化疗方案的正确选择，以及放射治疗的进展。 二、睾丸肿瘤的分类 有关睾丸肿瘤的分类标准很多，根据目前临床应用情况，推荐使用改良的2004年国际卫生组织(WHO)指定的分类标准（表1）。 表1 2004年国际卫生组织(WHO)指定的分类标准 1．生殖细胞肿瘤 曲细精管内生殖细胞肿瘤 精原细胞瘤(包括伴有合体滋养细胞层细胞者) 精母细胞型精原细胞瘤(注意精母细胞型精原细胞瘤伴有肉瘤样成分) 胚胎癌 卵黄囊瘤(内胚窦瘤) 绒毛膜上皮癌 畸胎瘤(成熟畸胎瘤、不成熟畸胎瘤以及畸胎瘤伴有恶性成分) 一种以上组织类型肿瘤(混合型)—说明各种成分百分比 2．性索/性腺间质肿瘤 间质细胞瘤 恶性间质细胞瘤 支持细胞瘤 ——富含脂质型(lipid-rich variant) ——硬化型 ——大细胞钙化型 恶性支持细胞肿瘤 颗粒细胞瘤 ——成人型 ——幼年型 泡膜细胞瘤/纤维细胞瘤 其他性索/性腺间质肿瘤 ——未完全分化型 ——混合型 包含生殖细胞和性索/性腺间质的肿瘤(性腺母细胞瘤) 3．其他非特异性间质肿瘤 卵巢上皮类型肿瘤 集合管和睾丸网肿瘤 非特异间质肿瘤(良性和恶性) 三、睾丸肿瘤的分期 推荐国际抗癌联盟(UICC)2002年公布的分期标准（表2）。对于原发灶分期使用在原发病灶切除后确定侵犯范围的病理分期，然后结合术前术后血清肿瘤标志物水平、CT、MRI以及胸部X线检查结果进行判断。 表2 TNM分期(UICC, 2002年, 第6版) 原发肿瘤(T)： pTx 原发肿瘤无法评价