中心性浆液性脉络膜视网膜病变并发大泡状视网膜脱离研究进展.docVIP

中心性浆液性脉络膜视网膜病变并发大泡状视网膜脱离的研究进展 　　[摘要] 大泡状视网膜脱离是特发性中心性浆液性脉络膜视网膜病变非典型并发症，临床上所见不多，但其通常会导致视力的永久损伤。本文从该病的病因、机制、临床特点、诊断、治疗等方面对大泡状视网膜脱离进行阐述，重点在于引导临床医生认识此病，并能进行正确的处理。 　　[关键词] 特发性中心性浆液性脉络膜视网膜病变；大泡状视网膜脱离；DACE 　　[中图分类号] R774.12 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2015）04-0158-03 　　[Abstract] Bullous retinal detachment has been described as an atypical complication of idiopathic central serous retinopathy（ICSC）. Failure to differentiate this condition may lead to exacerbation of the disease and permanent visual loss. The aim of this summary was to describe this disease from the pathogenesis， mechanism， characteristic， diagnosis and therapy， in order to recognize and treat it properly. 　　[Key words] Idiopathic central serous retinopathy；Bullous retinal detachment；DACE 　　特发性中心性浆液性脉络膜视网膜病变（idiopathic central serous retinopathy，ICSC）是一种临床常见疾病，大泡状视网膜脱离作为一种特殊类型的渗出性视网膜脱离，是ICSC的非典型严重表现。尽管ICSC在大多数情况下被认为是一种可以自愈的疾病，但对于辨认ICSC并发大泡状视网膜脱离是非常重要的，如果将其误诊断为脉络膜和视网膜的炎性病变，会导致错误的治疗方案，使病情加重并能导致永久性的视力丧失[1，2]。近几年来，随着对大泡状视网膜脱离认识的逐渐增加，临床上对ICSC并发大泡状视网膜脱离在发病原因、临床表现及治疗等方面有了更加深入的了解。 　　Gass1973年报道了5例8眼继发于浆液性色素上皮脱离的非孔源性视网膜脱离，并第一次提出了大泡状视网膜脱离的概念，当时认为其特征是视网膜后极部的多发性色素上皮屏障损害，视网膜形成多处泡状隆起，并根据脱离的形态称为大泡状视网膜脱离[3]。随后几年，根据其发病机制为视网膜色素上皮细胞损伤命名为多灶性后极部视网膜色素上皮细胞（multifocal posterior pigment epitheliopathy，MPPE）病变，后来进一步详细描述了该病的发病特点为眼底后极和中周部的多个浆液性泡状视网膜脱离。国内傅守静于l986年首次报道三例大泡状视网膜脱离的患者[4]。 　　1病因及发病机制 　　Conrad R等研究认为该病常发生于A型性格的人，同时伴有感情压力，同时部分人还有偏头疼症状[5-7]，近几年来研究表明可能与患者自身免疫的改变有关，发现器官移植特别是肾移植后部分患者可以诱发双侧性的ICSC合并泡状视网膜脱离[8]。Tsai等认为大部分的患者可能与不正确的诊断及口服糖皮质激素有关[9]。 　　ICSC合并特发性的大泡状视网膜脱离病理过程不确定，Liegl R等认为可能是脉络膜毛细血管层的渗漏，导致局部色素上皮（retinal pigment epithelium，RPE）与Bruch膜之间的粘连丧失，液体进入视网膜下，在严重情况下，液体从多处渗漏点积聚，形成大泡状视网膜脱离[2]。Gass等则认为色素上皮的基底膜与Bruch膜之间的胶原部分粘连的丧失可能是产生的关键因素[10]。 　　2临床要点 　　2.1表现 　　Gass等认为此病多见于中青年男性，大部分患者有中浆病史，1/3患者曾有全身使用糖皮质激素史，常累及双眼，通常表现为视力下降、视物发暗，并常伴有小视征；眼前节无异常改变，后极部视网膜隆起呈水泡状，液体随体位改变而移动，视网膜无裂孔，疾病进展期，后极部见黄白色纤维渗出灶[3，10]。胡兆科等发现眼底荧光血管造影显示色素上皮损害及浆液性神经上皮脱离，早期后极部色素上皮层有多处针尖样渗漏点，逐渐呈冒烟状或墨渍样扩大，中晚期融合成片状高荧光；吲哚青绿血管造影早期，渗漏灶局部或附近片状荧光充盈延迟，后极部及中周可见脉络膜血管扩张，中晚