格林-巴利综合征的临床分型.pptVIP

格林-巴利综合征的临床分型 青岛大学医学院附属医院 神经内科 李海峰 drlhf@163.com GBS是一个综合征 具有临床的异质性 受累神经纤维 髓鞘和轴索 受累部位 具有共性 自身免疫性 通常在感染后出现（应激、手术等亦可诱发） 周围神经损害，脱髓鞘为主，也有纯轴索型 腱反射减低或消失 脑脊液蛋白-细胞分离 GBS的发病机制 分子模拟 抗体致病机制 传导阻滞 抗体依赖的补体损害 抗体依赖的细胞毒性机制（ADCC） 不同临床部位的神经组织抗原结构存在一定的差异 GQ1b和MFS GT1a和后组颅神经 GD1b和感觉性共济失调 GM1、GM1b、GD1a和AMAN 外源性感染因子的结构不尽相同 Penner 19型与GM1 Penner 2型与GQ1b CMV与GM2 根据受累神经纤维的分类 AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累，可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后较好。肌电图早期发现部分患者有CMAP波幅减低，但很快恢复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN（急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见CMAP波幅减低，恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传导异常，包括SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。 根据受累部位的分类 Miller Fisher综合征（眼外肌麻痹-腱反射减低-共济失调三联征） 伴有脑干脑炎（眼球上下注视受累、脑电图异常、MRI在脑干的轻微片状异常、短暂病理征） 与GBS其他部位受累重叠 单纯眼外肌麻痹 伴有瞳孔散大 共济失调和腱反射减低（GQ1b和GD1b有抗体的交叉反应） 鉴别诊断 重症肌无力 脑干梗死 Wernicke脑病 髓鞘溶解症 其他眼外肌麻痹 感觉神经元病变（感染、中毒、副肿瘤、结缔组织疾病） 后组颅神经型：GT1a 鉴别诊断 脑干梗死 重症肌无力 感染和肿瘤浸润 口-臂-咽型：GT1a 多颅神经型 与其他部位受累的GBS重叠：多伴有呼吸肌麻痹（GT1a与GQ1b有抗体的交叉反应） 特殊类型 腱反射亢进的GBS GBS早期因神经受到刺激而可出现腱反射轻微亢进，但短暂，难发现。 部分GM1抗体阳性或有传导阻滞的患者表现为持续性腱反射轻微亢进，从发病开始就出现，通常为纯运动受累，肌力高于3级，磁刺激可发现中枢传导异常，可能与感觉不受累且运动受累轻微，反射弧较完整或反射弧的中间神经元失去抑制所致。 最初腱反射减低变成亢进要考虑到脑干病变，包括合并脑干脑炎等脱髓鞘反应。 GBS变异型的诊断标准 Asbury标准（1990年）：未述及变异型，其采用变异型这个词是指不典型表现者 诊断GBS必须的特点 四肢无力 腱反射丧失 高度支持GBS诊断的特点 临床表现 脑脊液 电生理 怀疑GBS诊断的特点 排除GBS诊断的特点 欧洲标准（2000年） Necessary Criteria for the Clinical Diagnosis of GBS 1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests. Other Elements Characteristic for GBS, But with Very Limited Diagnostic Value: They May Add to the Diagnosis if Criterion 4 Is Uncertain In the cerebrospinal fluid, the total protein content rises and the cell c