扩张性心肌病dilated cardiomyopathy.pptVIP

扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 扩张型心肌病 What is dilated cardiomyopathy？ 概 念 心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括原发性、继发性两大类 原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病 继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病 概 念 扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy ，DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。常伴有心律失常，病死率高，男多于女（2.5：1），我国发病率13/10万--84/10万不等。占心血管病的0.6%--4.3%。 病 因 感染与免疫 病毒性心肌炎 遗传因素 其他 病理和病理生理 心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心肌纤维明显变粗、变性、坏死及纤维化 心脏收缩功能障碍，产生顽固性心力衰竭；病变累及起搏和传导系统致各种心律失常；心腔附壁血栓脱落可致栓塞 临床表现 症 状 起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状 出现左心衰竭，后发展为全心衰竭 各种类型心律失常 可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞 猝死 临床表现 体 征 脉搏较弱，可出现交替脉 收缩压偏低，脉压差小 心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化 临床表现 体 征 室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻 两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿 辅助检查 胸部X线检查 心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱 辅助检查 心电图 可出现房颤、传导阻滞等各种心律失常，其他还有ST-T改变，低电压，病理性Q波 超声心动图 心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流 辅助检查 心导管检查和心血管造影 左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，射血分数低下，冠状动脉造影多无异常 核素心脏显影 心肌显影表现为灶性散在放射性减低 心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 诊断 本病缺乏特异性的诊断指标。 除外各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病后。若有心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭，且UCG证实有心脏扩大与弥漫性搏动减弱，可诊断。 鉴别诊断 冠心病（缺血性心肌病） 易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史 心电图 超声心动图检查 选择性冠状动脉造影 心肌核素检查。 鉴别诊断 风湿性心脏病 超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变 心包积液 心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变；超声心动图可明确诊断 治疗 一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 药物治疗 正性肌力药物 洋地黄 ，非洋地黄类（如多巴胺） 利尿剂 间断、小剂量应用 ACEI （或ARB） 可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小 血管扩张剂 减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂 从小剂量开始，逐渐加量,延缓病情进展。 治疗 药物治疗 抗血栓药 阿司匹林或华法林 中药 黄芪，生脉等药可以抗病毒，调节免 疫，改善心功有辅助作用。 改善心肌能量代谢药物 如环磷腺苷，辅酶Q10,左卡尼汀等。 治疗 介入治疗 植入双腔/三腔起搏器 手术治疗 心脏移植 预后 病程长短不一，预后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多为严重心力衰竭和心律失常，不少猝死。 小结 重点掌握扩心病的诊断和治疗。 扩张型心肌病的UCG典型改变即呈一“大”二“薄”三“弱”四“小”特征。①一“大”：早期即可有心腔轻度扩大，后期四腔均可增大，而以左室增大显著，左心室流出道也扩大；②二“薄”：室间隔及左室后壁变薄；③三“弱”：室间隔及左室后壁运动减弱，提示心肌收缩力下降；④四“小”：因左心室舒张期充盈压高、使二尖瓣前叶舒张期活动振幅降低致瓣口开放极小，且收缩期不能退至瓣环水平。 * * 三 原 种 发 形 性 态 心 类 肌 型 病 比 较