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胰腺神经内分泌肿瘤概述 胰腺神经内分泌肿瘤概述 (Pancreatic NEN) (Pancreatic NEN) 胰腺NEN独特的疾病特征 胰腺NEN独特的疾病特征 胰腺神经内分泌肿瘤 胰腺神经内分泌肿瘤 ● 胰腺神经内分泌肿瘤在2000-2003年间的发病率为0.12/10万人，并显示 1,2 出上升的趋势 ● 胰腺神经内分泌肿瘤被分为功能性综合症（由于异位分泌生物活性物 质）和非功能性综合症3 ● 胰腺NEN呈典型的生长缓慢，低核分裂活性，经常为隐匿表现 ● 肝脏为主要的转移部位；其他常见的部位包括区域/转移性淋巴结，骨和 肺 1. Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-72. 2. Yao JC, et al. Ann Surg Oncol. 2007;14:3492-500. 3. NCCN. Neuroendocrine tumors, V.2.2010, . 胰腺神经内分泌肿瘤 ●发病特点： – 儿童中极为罕见，可以发生于所有成年人年龄段 – 男性和女性的发病率相当 ●肿瘤特点： – 界限清楚、通常为散发的、直径在1-4cm之间的圆形病灶， – 可发生于胰腺的任何部位 – 对于伴有激素综合征的肿瘤，免疫细胞化学分析可以检测到导致综 合征发生的各种激素。 – 组织学上分化良好，但除胰岛素瘤以外，往往均为恶性。 Kulke MH, Anthony LB, Bushnell DL, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):735-52. 胰腺神经内分泌肿瘤 ● 肿瘤类型：依据异位分泌生物活性物质 – 不伴有功能相关综合症（一般称为非功能性的pNENs，即NF-pNENs) – 伴有功能综合征（功能性pNENs） ● 不伴有功能相关综合症（一般称为非功能性的pNENs，即NF-pNENs) • 是常见的胰腺神经内分泌肿瘤，大约是胰岛素瘤发病的2倍。 • 通常也伴有一些其他物质产生（嗜铬素、神经元特异性烯醇化酶 NSE、人绒毛膜促性腺激素亚基、神经降压素及生长素），但不 会导致某个特定的激素综合征。 Kulke MH, Anthony LB, Bushnell DL, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):735-52. 胰腺神经内分泌肿瘤 ● 伴有功能综合征（功能性pNETs）: – 50-60%的肿瘤有功能活性 – 基于主要的激素分泌，这类肿瘤被相应的称为： • 胰岛素瘤：  最为常见  95%的胰岛素瘤的大小在1-2cm之间并且都是良性的  多发胰岛素瘤和与MEN-1相关的胰岛素瘤大约占10%，恶性比 例并没有升高 • 胃泌素瘤：  通常大小都超过2cm  60%的患者在初诊时已经发现转移  与十二指肠胃泌素瘤相反，胰促胃泌素瘤很少发生有MEN-1疾 病背景。 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤等 Kulke MH, Anthony LB, Bushnell DL, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):735-52. 胰腺神经内分泌综合征特点 胰腺神经内分泌综合征特点