抗NMDAR脑炎一种新型边缘叶脑炎.docVIP

抗NMDAR脑炎一种新型边缘叶脑炎 　　[摘要] 抗N-甲基-M-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor）脑炎是一种自2007年确认的由抗NMDA受体抗体介导的可治性新型边缘叶脑炎，好发于年轻女性，临床上主要表现为发展迅速的神经和精神障碍综合征，包括突出的精神行为异常、癫痫发作、异常运动、自主神经功能紊乱等，其中口面颌肌张力障碍和中枢性通气不足是该病的相对特征性表现。MRI检查无特异性改变，脑电图常提示弥漫性的异常，常规脑脊液检查无特异性，血和脑脊液中的NMDAR亚单位NR1抗体阳性可以明确诊断。对糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等免疫治疗及肿瘤切除反应良好。为更好地认识该疾病，本文对其临床特点及发病机制等做一综述。 　　[关键词] 新型边缘叶脑炎；抗N-甲基-M-天冬氨酸受体抗体；中枢性通气不足 　　[中图分类号] R512.3 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2014）12-0157-04 　　[Abstract] Anti-N-methyl-D-aspartate receptor（NMDAR）encephalitis is a treatable new limbic encephalitis associated with anti-NMDAR receptor antibaody， predominantly affecting young women which was identified in 2007. It is clinically characterized Psychiatric and Neurologic syndromes， including obvious mental and behavior disorder，seizures，movement disorders，autonomic dysfunction. Particulary orofacial dyskinesia and central hypoventilation.Magnetic resonance（MRI） imaging and Electroencephalography（ECG）test show no specificity， the disease is confirmed by the presence of NMDAR NR1 receptor antibodies in cerebrospinal fluid or serum. The patients repond well to tumor resection and immunotherapies， including corticosteroids， intravenous immunoglobulin， plasma exchange and so on. Clinical manifestations and mechanisms associated with anti-NMDA receptor encephalitis will be discussed in this review and aim to improve the cognition of the diease. 　　[Key words] New limbic encephalitis； Anti-N-methyl-D-aspartate receptor；Central hypoventilation 　　边缘叶脑炎是涉及海马、岛叶皮质、杏仁核、扣带回等边缘系统结构的一类炎症性疾病[1]。1968年，Corsellis 等首次提出“边缘性脑炎”这一概念，认为它是肿瘤相关性疾病，故又称为副肿瘤边缘性脑炎（PLE）[2]。随着抗神经元细胞核（Hu）、抗副肿瘤蛋白PNMA2（Ma2/Ta）和少见的抗塌陷反应调节蛋白 5（CV2/CRMP5）、双载蛋白等细胞内抗原[3]的发现，副肿瘤边缘叶脑炎被认为是一种肿瘤相关的自身免疫性疾病。常常与肺癌、乳腺癌、睾丸癌或其他系统肿瘤等相关，而且对治疗反应极差，预后不良。2005年，Vitaliani等[4]报道了4位以精神障碍、癫痫发作、记忆力下降、通气不足为主要表现的年轻畸胎瘤女性患者，并在患者脑脊液和血清中发现不明体。2007年Dalmau等[5]在此类患者体内确定了抗额叶和海马神经元细胞膜的抗NMDAR抗体的存在，并正式提出抗NMDAR脑炎的诊断。随后学者们又发现了α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体（AMAPR）[6]、γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）[7]、富亮氨酸胶质瘤失活基因1（LGI1）受体[（LGI1受体之前被称为抗电压门控性钾离子通