儿童塑形性支气管炎幻灯片.pptVIP

05.29 气管镜检查所见 支气管塑形 06.02复查 胸部CT 06.05出院 06.03 复查气管镜 塑形性支气管炎 定 义 流行病学 病因及病理生理 临床表现 诊断要点 治疗及预后 定 义 指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管，导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常综合症状的一种疾病。因其内生性堵塞物堵塞支气管，取出时呈支气管塑型而得名。 命名尚有争议：如管型性支气管炎、成型性支气管炎、纤维蛋白性支气管炎、黏液纤维素性支气管炎、黏液嵌塞综合征等。 儿童特点：起病隐匿，进展快，症状重，诊断和治疗难度大，病死率高。 流行病学 罕见疾病 ，但发病率不详， 临床报告病例逐渐增多 。 国外报道 Fontan 术后患儿的患病率高达 ４-１４％。 塑型性支气管炎儿童更为少见 ， 且容易漏诊或误诊。 Ⅰ型-炎症细胞浸润型 Ⅱ型-非炎症细胞浸润型 大量炎性细胞和纤维素，特别是中性和嗜酸性粒细胞浸润。 主要成分为黏液蛋白和纤维素，不伴或少量炎症细胞浸润 ，偶见单核细胞 。 多认为与变态反应有关，可能是在各种致病因子作用下呼吸道黏膜变态反应性增强，血管通透性增加 ， 支气管黏液分泌过多，纤维蛋白渗出，细胞浸润于管腔内，使蛋白沉淀，分泌物脱水 、 凝固形成树枝样管型。 先天性心脏病等疾病中，由于心内分流 ， 致肺循环压力增加，气管、支气管黏膜毛细血管通透性增加，管