肥厚性梗阻型心肌病_副本.docVIP

肥厚型心肌病的治疗进展 山东省立医院心内科 张绪洪 肥厚性梗阻型心肌病是原发性心肌病中肥厚性心肌病的一种特殊类型，其临床表现可为心悸、胸痛、晕厥、心律时常等，约有50%的HOCM病人可能发生猝死。由于肥厚间隔心肌将左心腔分为左室心尖部高压区及主动脉瓣下低压区，造成主动脉瓣下（即LVOT）的压力阶差（pressure gradient，PG）即LVOTG。由于病因不清，故无特效的疗法，HOCM治疗包括药物治疗、手术治疗（肥厚间隔切开-切除术、心脏移植）及介入治疗，后者包括双腔起博器治疗及经皮腔内间隔心肌消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation） 1.病理生理 由于肥厚的室间隔向左心室腔隆起，致使左心室流出道狭窄，产生流体力学上的“射流效应”（venturi effect ），同时由于快速血流的推动，使二尖瓣前叶甚至后叶在心室收缩期前向移位，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM现象），引起流出道的进一步狭窄或梗阻。左心室流出道和心尖部之间为高压区，流出道为低压区，形成左心室腔压力阶差。压力阶差越大，梗阻越明显。因此，室间隔的肥厚、二尖瓣及前乳头肌的移位，是造成肥厚型心肌病病人左心室,的主要原因。在应用血管扩张剂、Valsaval动作、下蹲后起立等情况下，都将使压力阶差增大。 2.HOCM发病原因尚不清楚，故目前尚