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同心圆硬化临床及影像特点 　　【摘要】目的：探析同心圆硬化患者的临床和影像特征。方法：回顾性分析我院2008年5月～2013年7月期间收治的8例同心圆硬化患者的临床表现、影像学特点等相关资料。结果：中青年起病，均呈急性或者亚急性起病；首发临床症状为肢体无力、反应迟钝、淡漠等，伴或不伴共济失调、智力减退、头晕、头痛、恶心、言语错乱、睡眠障碍等；头颅MRI呈同心圆特征性改变，多发性病灶、无明显占位效应且边界清楚，病灶初期多呈斑块状或者团块状长T1、T2信号，进行增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈年轮样或者同心圆样改变。结论：同心圆硬化多发于中青年人且呈急性或者亚急性起病，主要表现为运动障碍、智力减退、精神异常等，MRI检查具有极强的诊断价值。 　　【关键词】同心圆硬化；临床特点；影像学分析 　　同心圆硬化（concentric sclerosis BCS）又称Balo病，是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。以往临床确诊BCS极为困难，主要通过脑组织活检或者尸检，随着医疗技术不断发展，临床专家和学者对其不断深入的研究，对BCS的认识更加深入，另外，随着影像学技术的不断发展和设备不断更新，临床对BCS的确诊率也有了显著的提高，对其发病机制也有了更深层次的认知。本文回顾性分析2008年5月～2013年7月期间收治的8例同心圆硬化患者的临床资料，包括临床表现、影像学特征、脑脊液检查等资料，旨在进一步加深对BCS患者临床特点和影像学表现的认知，深层次的探析BCS可能的发病机制，为今后临床诊疗BCS提供有价值的依据。 　　1 临床资料和方法 　　1.1 一般临床资料 　　本研究选取的8例患者均为我院2008年5月～2013年7月期间收治的同心圆硬化住院患者，其中男性5例、女性3例，年龄22～68岁，平均年龄42.58±9.65岁。 　　1.2 诊断标准 　　头颅MRI显示呈同心圆样改变；头颅MRI呈同心圆特征性改变，多发性病灶、边界清晰且无明显占位。 　　1.3 检查方法 　　1.3.1 影像学检查 　　5例患者发病初期行头颅CT扫描；8例患者均行头颅MRI检查和脑电图检查。 　　1.3.2 实验室检查 　　7例患者行常规脑脊液、生化检查。 　　1.4 随访 　　8例患者均或得6～25月随访，平均时间为15.64±6.58月。 　　2 结果 　　2.1 起病形式及病因分析 　　本组8例同心圆硬化患者中急性、亚急性起病分别为5、3例；具体的起病原因不明确，其中2例患者由于受凉发热、3例患者的甲状腺功能明显下降。 　　2.2 临床症状及实验室检查结果分析 　　8例患者3例首发症状为左侧肢体无力、1例右下肢无力伴不自主抖动、2例反应迟钝、1例头晕、1例投缘伴一过性意识丧失。其他伴随症状和体征：癫痫发作、言语不清、饮水呛咳、声音嘶哑、性格改变、精神淡漠、易激惹、智力减退、寡言少语、大小便障碍、恶心、视物模糊、睡眠差、舌瘫、定向力异常、计算不能。体征：左侧指鼻试验不准、肌张力增高、腱反射活跃、巴氏征（+）、踝阵挛（+）、Romberg征（+）。实验室检查结果：脑脊液常规、生化正常，OB（-），其中1例压力195mmH2O、免疫球蛋白轻度升高。 　　2.3 影像学检查 　　8例患者中1例为单发病灶，其余7例为多发病灶；脑电图示中度广泛性异常。5例患者于发病初期进行头颅CT扫描，提示患者脑白质内以及皮髓质交界处有片状低密度影，边界较为模糊但无明显占位表现。本组所有患者均行MRI检查，提示病灶无明显占位且边界清楚，早期呈呈团块状或者斑块状长T1、T2信号（见图1）， DWI序列上呈高信号，增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈年轮样或者同心圆样改变。（长T1、T2和等T1、T2信号交替排列），见图2。如下图： 　　图1 轴位T2W1提示双侧半卵圆中心多发类圆形长T2信号，边缘信号稍低，呈“靶征” 　　图2 矢状位T2W1提示右侧额叶、顶叶多发类圆形病变，呈环形等、高信号交替“同心圆”样 　　3 讨论 　　同心圆硬化（BCS）于1906年由Marburg等首次报道，随着对其深入研究，被更名为Balo病，其实临床上极为罕见的一种中枢神经系统白质脱髓鞘性疾病。国内外对BCS在男性和女性中的发病情况报道差异较大，国外相关调查报道男性发病机率明显高于女性，而国内调查报道显示男性发病机率明显低于女性，本组中男：女=5：3，平均年龄42.58±9.65岁，较国内外平均年龄大。既往报道BCS发病多呈亚急性或者慢性，本组8例同心圆硬化患者中急性、亚急性起病分别为5、3例，无慢性发病者，和既往报道对比发病较急，笔者认为可能和本组8例患者多呈脑卒中样起病有关，而