心肌病心肌病cardiomyopathy是由遗传感染等不同原因引起.DOCVIP

版权声明：本文内容由专业老师自互联网搜集整理而来，仅供本校校园网内用户学习参考和交流之用，任何人不得将本文用于其他用途。 第九章 心肌病 　　心肌病(cardiomyopathy)是由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构及功能异常为主的一组心肌病。 　　近年来心肌病的相关研究取得了显著进展，特别是心肌病分子遗传学领域取得了突破性进展，一些心肌病的病因已经明确，并发现了新的心肌病类型。2008年欧洲心脏学学会(ESC)根据心脏结构和功能表现把心肌病分为5型(表3-11)，每一型都有家住性(遗传性)和非家族性(非遗传性)、病因明确和未明确的病种。本节重点阐述扩张型心肌病和肥厚性心肌病。 　　心肌病的定义和分类(ESC,2008年) 　　1.心肌病的定义：为非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等所引起的心肌结构及功能异常的心肌疾病 　　2.心肌病分类：根据心脏结构和功能表现分类，同时又分家族性和非家族性 　　(1)扩张型心肌病(DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 　　(2)肥厚性心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚，多为非对称性室间隔肥厚 　　(3)限制性心肌病(RCM):左室生理功能异常，心肌间质纤维化，室壁不厚，左室充盈状态，单或双心室舒张容积正常或降低 　　(4)致心律失常型右室心肌病(ARVC):右心室进行性纤维脂肪变，右室功能障碍 　　(5)未定型心肌病：不适合归类于上述类型心肌病，如左室致密化不全(LVNC)、应激性心肌病(Tako-Tsubo心肌病) 　　一、扩张型心肌病 　　扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)指多种原因导致以左室、右室或双心腔扩大和心肌收缩功能减退为主要病理特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。我国的发病率位13/10万-84/10万不等，好发于青中年男性，是临床心肌病最常见的一种类型。近年来发病率逐年上升，病死率较高。 　　〖病因与发病机制〗 　　病因与机制未明。DCM中30%-50%有基因突变和家族遗传背景。目前已定位了26个染色体位点与该病有关。对继发性DCM，持续病毒感染是其重要原因，最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒等。持续病毒感染对心肌组织的直接损伤、自身免疫细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致和诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、硒缺乏、系统性红斑狼疮、淀粉样变性等因素亦可引起DCM。 　　〖临床表现〗 　　起病缓慢，早起病人可有心脏轻度扩大而无明显症状。当病人出现气急甚至端坐呼吸、水肿等心力衰竭的表现的表现时被诊断。常出现各种心律失常，部分病人可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏明显扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血等表现等。 　　〖实验室及其他检查〗 　　1.X线检查 心影明显增大，心胸比50%，肺淤血征。 　　2.心电图 可见多种心律失常如室性心律失常、心房颤动、房室传导阻滞等。此外，尚有ST-T改变、低电压，R波减低，少数病人可见病理性Q波。 　　3.超声心动图 心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，室壁运动减弱，LVEF明显下降，提示心肌收缩力明显下降;彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流;左心室附壁血栓等。 　　4.其他 心导管检查和心血管造影、放射性核素检查、心内膜心肌活检等均有助于诊断。 　　〖治疗要点〗 　　目前治疗原则是防治基础病因介导的心肌损害，控制心力衰竭和心律失常，预防栓塞和猝死，提高病人生活质量。 　　1.病因治疗 对不明病因的DCM，应积极寻找，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗。如控制感染、严格限酒改变不良的生活方式等。免疫学治疗、骨髓干细胞移植、基因治疗等是目前正在探索的新疗法，可望治疗DCM. 　　2.控制心力衰竭 在心衰早期阶段积极地进行药物干预，使用β受体阻滞剂、ACEI，减少心肌损伤和延缓病情，β受体阻滞剂宜从小剂量开始，视病情调整用量。晚期心衰病人较易发生洋地黄中毒，应慎用洋地黄。 　　3.预防栓塞 栓塞是DCM常见的并发症，对心脏明显扩大、有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞风险且没有禁忌症者，口服阿司匹林，预防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和(或)发生栓塞者须长期口服华法林抗凝治疗。 　　4.预防猝死 针对性选择抗心律失常药物，如胺碘酮。控制诱发室性心律失常的可逆因素：?纠正低钾低镁。?改善神经功能紊乱，选用ACEI和β受体阻滞剂。?改善心肌代谢，严重心律失常，药物不能控制，可置入心脏复律除颤器，预防猝死发生。 　　5.中医中药治疗 生脉饮、真武汤等中药可改善DCM的心功能。黄芪有抗病毒、调节免疫作用，对改善症状和预后有一定作用。 　　6.手术治疗 对长期严重心力衰竭、内科治疗无效者，可考虑心脏移植。 　　二、肥厚型心肌病 　　肥厚型心脏病(hypertrop