11-14临床执业医师考试病理辅导2013幻灯片.pptVIP

第十三部分 免疫性疾病 略 1、自身免疫性疾病 2、免疫缺陷病 3、器官和骨髓移植 1、免疫系统组成 免疫器官、免疫细胞、免疫分子 2、免疫器官 中枢免疫器官：胸腺、骨髓 周围免疫器官：脾、淋巴结、扁桃体 3、免 疫 细 胞： T淋巴细胞、 B淋巴细胞、 NK细胞、 巨噬细胞 自身免疫—指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。 自身免疫性疾病—指因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。 1、自身免疫性疾病基本概念 2、自身免疫性疾病的分类 （1）器官特异性自身免疫性疾病：患者的病变常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起 典型疾病：淋巴细胞性甲炎、A型胃炎等 （2）全身性或系统性自身免疫性疾病：患者的病变可见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶原病） 典型疾病：SLE、RA等 ? 患者血液中可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞 ? 含自身抗原的组织器官有损伤和功能障碍表现 ?部分自身免疫性疾病易发于女性 ?免疫抑制剂治疗有效 3 、自身免疫性疾病的基本特征 4 自身免疫病的发病机制 免疫耐受的丧失 ? T细胞激活，未能诱导自身凋亡 ? T细胞免疫不应答功能丧失 ? B细胞和T细胞协同作用失调 ? T细胞介导的抑制丧失 ? 交叉免疫反应 ? 多克隆淋巴细胞的激活 ? 隔离抗原的释放 遗传因素 ? 家族史 ? HLA抗原 ? 转基因大鼠可诱发本病 微生物因素 ?病毒和细菌与自身抗原有交叉反应 系统性红斑狼疮 ?是一种以抗核抗体为主的多种自身抗体为特点的，以广泛的细小动脉炎为基本病变的多系统受累的经典的自身免疫性疾病 ? 临床表现有发热，皮损（如面部蝶形红斑）、肾脏、心脏、肝脏、关节、浆膜等脏器损害 ?末梢血可查到狼疮细胞 类风湿性关节炎 ?以多发性和对称性关节非化脓性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫性疾病 ?RF是诊断和判断预后的重要指标 ?通过III型变态反应引起组织损伤 ?主要累及结缔组织，在关节、心、肺、皮肤、血管壁内发生纤维素样坏死，并可形成类风湿肉芽肿，中央为纤维素样坏死，周围放射状排列的类上皮细胞，最外周肉芽组织 免疫缺陷病 概念 免疫系统先天发育不全或后天遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病 分类 原发性~ 继发性~ 临床表现 发烧、消瘦、继发感染、伴发少见肿瘤 体液免疫缺陷 1 反复化脓菌感染，抗生素难以控制 2 血清Ig↓↓↓ 3 外周血淋巴细胞总数基本正常 4 LN生发中心发育不良，缺少浆细胞 细胞免疫缺陷 1 严重细菌、病毒、真菌感染 2 外周血淋巴细胞总数↓↓↓ 3 LN胸腺依赖区、外周淋巴细胞↓↓↓ 4 体液免疫尚正常 第十四部分 淋巴造血系统疾病 1、霍奇金淋巴瘤 2、非霍奇金淋巴瘤 淋巴结低倍镜结构 淋巴小结 髓质区 皮质区 淋巴滤泡 生发中心 淋巴细胞的转化 干细胞 前T 细胞 前B 细胞 T1 细胞 B1 细胞 T 免疫母 细胞 B 免疫母 细胞 中心母细胞 中心细胞 B 2 细胞 淋巴浆细胞样细胞 浆细胞 T2 细胞 Ag Ag 恶性淋巴瘤的基本概念 1. 恶性淋巴瘤：原发 淋巴结内 淋巴结外 2. 免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤—即淋巴细胞及其前体的肿瘤，常有免疫功能异常 3. 某一阶段淋巴细胞的单克隆增生—T细胞和B 细胞的分化被阻断 4. 肿瘤细胞的起源 绝大多数为B细胞 少数为T细胞 NK细胞 罕见 淋巴组织的恶性肿瘤 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤基本特点 基本特点 1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐 由邻近的淋巴结向远处扩散 2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见 3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞 即Reed-Sternberg 细胞(R-S细胞) 4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化 病理变化 部位： 早期 颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,其次为纵隔和腹膜后、主动脉旁淋巴结 晚期 累及脾、肝、骨髓。 G：淋巴结肿大，逐渐粘连呈结节状，质硬，切面灰白色呈鱼肉状，伴坏死出血。 M：肿瘤细胞成分、反应性细胞成分 霍奇金淋巴瘤：淋巴结肿大，质硬，切面灰白灰黄色，呈鱼肉状。 霍奇金淋巴瘤的组成成分 嗜酸性白细胞 淋巴细胞 肿瘤细胞 肿瘤细胞--典型镜影细胞 诊断性 R- S 细胞，细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红或嗜双色性，核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞），