05 临床细胞的内膜系统与囊泡转运幻灯片.pptVIP

1.作为核糖体附着的支架，参与分泌蛋白的合成。 分泌蛋白质合成的信号肽假说 信号肽假说（Signal hypothesis）：认为蛋白质N端的信号肽，是指导该蛋白质转至粗面内质网上合成的决定因素。Blobel因此项发现获1999年诺贝尔生理医学奖。 ②信号识别颗粒（SRP）： 存在部位：胞质 由6个多肽和1个7SRNA构成。 与信号肽结合，导致蛋白质合成暂停。 识别内质网膜上SRP 受体 ③ SRP受体（SRP -R） 内质网膜整合蛋白 可与SRP特异识别、结合从而使核糖体锚泊于内质网膜的通道蛋白移位子上 内质网膜上的亲水通道 动态结构，有两种可转化的构象 开放------与核糖体结合时 关闭------蛋白质完全转移进内质网腔后 具体过程： 错误折叠的蛋白质、未完全装配的蛋白质 糖基化的作用： 对蛋白质具有保护作用 具有运输信号的作用 形成细胞膜表面的糖被 4. 蛋白质的胞内运输 二、高尔基体的化学组成 （二）GC是胞内物质加工合成的重要场所 一、溶酶体的形态结构和化学组成 五、溶酶体与疾病 （一）溶酶体膜失常引起的疾病 矽肺、石棉沉着病、痛风、类风湿关节炎 COPII 衣被形成 本章节重点 掌握内质网、高尔基复合体、溶酶体的类型、结构和功能。 熟悉过氧化物酶体的结构和功能 掌握蛋白质合成的信号肽假说。 掌握溶酶体发生的过程。 掌握囊泡的类型与功能。 溶酶体的消化作用 异噬作用：对细胞内吞物的消化。 自噬作用：对自身物质的消化。 胞外消化：对细胞外物质的消化。 自溶作用： 细胞自身的溶解死亡 四、溶酶体的功能 1.异噬作用----异噬性溶酶体 对细胞内吞物质进行消化 2.自噬作用----自噬性溶酶体 对衰老、残损的细胞器分解 通过这两个作用方式可以将物质分解为小分子被细胞重新利用 （一）溶酶体能够分解胞内的外来物质及清除衰老、残损的细胞器 （五）溶酶体在生物个体发生与发育过程中起重要作用 1 胞外消化：溶酶体在某些情况下可通过胞吐方式释放到细胞外，消化分解细胞外物质，这种现象体现在受精过程和骨质更新过程。 动物精子头部顶端的顶体是一种特化的溶酶体，含有多种水解酶。 顶体参与受精过程 在骨质更新中的作用 破骨细胞的溶酶体酶能释放到细胞外，分解和消除陈旧的骨基质，这是骨质更新的一个重要步骤。 溶酶体的自溶作用与器官发育 哺乳类动物子宫内膜的周期性萎缩 在多细胞生物的发育过程中，对形态建成 具有重要作用 手指、足趾的形成 两栖类蝌蚪变态时的尾部吸收 内体 初级溶酶体 吞噬体 异噬溶酶体 吞饮体 异噬溶酶体 自噬体 自噬溶酶体 分泌颗粒 自噬溶酶体 次 级 溶 酶 体 残余小体 异噬作用 自噬作用 胞外消化 （二）贮积病 由先天性缺乏某些酶引起代谢障碍造成 溶酶体过载而致病。如：Ⅱ型糖原蓄积病、粘多糖贮积病； 1954年————Rhodin————电镜————小鼠肾小管上皮细胞————微体 一、过氧化物酶体的形态结构 电镜：由一层单位膜包围、 高电子密度、圆形或 卵圆形的细胞器。 0.2-1.7um (peroxisome) 特征性结构 二、过氧化物酶体所含的酶 标志酶：过氧化氢酶。 酶 氧化酶：50%，作用：氧化底物的同时，将氧还原成 过氧化氢。 过氧化物酶：将过氧化氢还原成水。 过氧化氢酶：40%, 作用：将过氧化氢还原成水。 三、过氧化物酶体的功能 2H2O2 过氧化氢酶 2H2O +O2 （一）清除代谢过程中产生的H2O2在及其它毒性物质 （二）细胞氧张力调节 （三）分解脂肪酸等高能分子 RH2+H2O2 —? R+ 2H2O 防止H2O2在细胞内堆积，起保护细胞的作用。 RH2+O2—?R+ H2O2 过氧化氢酶 氧化酶 利用H2O2氧化有毒物质起到解毒作用 四、过氧化物酶体的发生 物质来源： 酶： 游离核糖体合成 膜： 内质网 增殖方式： 细胞内新的过氧化物酶体由原有的通过生长和分裂形成 起 源 传统：与溶酶体相似 内质网芽生而来：内质网→小泡→高尔基复合体→ 分泌泡→过氧化物酶体 近年来认为：与线粒体相似 五 过氧化物酶体与疾病 （一）原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传病 遗传性无过氧化氢酶血症 （二）疾病过程中过氧化物酶体的病理改变 数量、体积、形态等异常 兰迪?谢克曼 詹姆斯?罗斯曼 托马斯?祖德霍夫 2013年诺贝尔生理学或医学奖授予2名美国科学家和1名德国科学家，以表